Anatomiczne podstawy powstawania wybranych zespołów neurologicznych cz.2

Uszkodzeniu układów koordynacyjnych

Uszkodzeniu układów koordynacyjnych towarzyszą zespoły:

• pozapiramidowy
• móżdżkowy
• błędnikowy

Układ koordynacji ruchowej:

• czuwa nad celowością i płynnością ruchu
• bierze udział w sterowaniu osią ciała

Warunkiem wykonania ruchu złożonego jest współdziałanie układu ruchów dowolnych z układem koordynacyjnym

Struktury odpowiedzialne za koordynację ruchową:

• układ pozapiramidowy
• móżdżek
• układ przedsionkowy
• układ odpowiedzialny za czucie ułożenia

W modelu ruchowo-koordynacyjnym , stanowiącym o motoryce ogólnej ciała można wyróżnić trzy elementy:

• chód
• ruchy poszczególnych części ciała
• postawę ciała

Ruch

1. lokomocyjny (przemieszczanie całego ciała w przestrzeni)
2. nielokomocyjny (ruch poszczególnych części ciała bez przemieszczania się całego ciała w przestrzeni)

Układ koordynacyjny – postawa ciała

Postawa ciała ulega w trakcie ruchu ciągłym zmianom, czemu towarzyszy ustawiczne przesuwanie środka ciężkości ciała.
Postawa ciała wyraża gotowość do działania, stanowi pozycję wyjściową do aktywnego ruchu.
W neurologii coraz częściej używa się pojęcia „oś ciała”.
Brak sterowania osią ciała powoduje niemożność lub znaczne utrudnienie zmiany pozycji, mimo, że nie ma uszkodzeń w układzie wykonawczym ruchu chory nie potrafi:

• obrócić się w łóżku z boku na bok
• przejść z pozycji leżącej w siedzącą
• stanąć
• chodzić

Układ koordynacyjny – struktury linii środkowej

 

Za sprawne sterownie osią ciała odpowiedzialne są tzw. struktury linii środkowej

Badanie sprawności mechanizmu sterowania osią ciała

sprowadza się do :

• zmiany pozycji ciała z boku na bok
• siadania, „łamania osi ciała”
• stania, chodzenia, utrzymywania pionowej pozycji ciała w bezruchu i ruchu

Uszkodzenie struktur linii środkowej ciała, którego wyrazem jest zaburzenie sterowania osią ciała powoduje niemożność wykonania ruchów lokomocyjnych, przy nierzadko zachowanych ruchach nielokomocyjnych.
Prawidłowa koordynacja ruchu jest konieczna zapewnienia celowości i płynności ruchu. Wiąże się ona z napięciem mięśni, które musi być ciągle korygowane. Obserwując czynność układu koordynacji ruchowej można wysunąć hipotezę, że w układzie tym zgromadzone są zarówno wrodzone, jak i nabyte programy ruchowe, z których codziennie korzystamy.
Programy ruchowe wrodzone wiążą się ze strukturami podkorowymi i pniem mózgu; kodowanie programów nabytych (wyuczonych), tworzących tzw. ruchowy stereotyp dynamiczny odbywa się na poziomie kory motorycznej.

Układ pozapiramidowy

Do układu pozapiramidowego zalicza się następujące struktury podkorowe:

• jądro ogoniaste
• jądro soczewkowate (składające się ze skorupy i gałki bladej)
• jądro brzuszne przednio-boczne wzgórza
• jądro niskowzgórzowe
• istotę czarną
• jądro czerwienne

Elementy układu pozapiramidowego są związane:

• z półkulami mózgu
• z pniem
• z móżdżkiem

Uszkodzenie struktur układu pozapiramidowego

może manifestować się:

• hipokinezą (np. w zespole parkinsonowskim)
• hiperkinezą (zespół pląsawiczy, zespół atetotyczny)

Zmiany w strukturach pozapiramidowych doprowadzają do zaburzeń płynności ruchu celowego oraz uniemożliwiają szybką zmianę postawy ciała

Do najczęściej spotykanych zespołów pozapiramidowych należą:

• zespół parkinsonowski (parkinsonizm)
• zespół pląsawiczy (pląsawica)
• zespół atetotyczny (atetoza)

Zespół parkinsonowski

Zespół ten wiąże się z uszkodzeniem (lub zaburzeniem czynności) prążkowia i istoty czarnej. U podłoża objawów zespołu parkinsonowskiego leży wzmożone napięcia mięśniowego, czyli sztywność (rigor), która kształtuje postrzegane objawy. Napięcie może mieć charakter intermitujący („koła zębatego”) lub plastyczny („rury ołowianej”). W pierwszym okresie obserwuje się objawy po jednej stronie ciała – połowicze. W miarę postępu choroby stają się bardziej symetryczne., obejmują drugą połowę ciała. Parkinsonizm jest zespołem hipokinetycznym.

Obraz kliniczny zespołu parkinsonowskiego może być zróżnicowany.
Nierzadko dominują objawy sztywności.
Chory nie może wstać, ubrać się, przygotować posiłków. U innych chorych przeważa grubofaliste drżenie rąk uniemożliwiające posługiwanie się łyżką i widelcem, picie ze szklanki.

Objawy zespołu parkinsonowskiego:

• spowolnienie ruchowe (hipokineza)
• trudności w rozpoczęciu i zatrzymaniu ruchu
• mowa zamazana, cicha
• twarz maskowata, hipo- lub amimiczna
• chód drobnymi kroczkami
• charakterystycznie przygarbiona postawa ciała
• daszkowate ustawienie palców rąk z drżeniem spoczynkowym przypominającym często liczenie pieniędzy
• napady wejrzeniowe (występują rzadko)

Zespół pląsawiczy

Jest wywołany uszkodzeniem jądra ogoniastego i skorupy. Należy on do zespołów hiperkinetycznych.
Mimowolne ruchy pląsawicze nakładają się na ruchy dowolne, zniekształcając je w sposób groteskowy.
Zamieniają one np.normalny chód w tzw. chód pląsawiczy – taneczny

Ruchy mimowolne dotyczą:

• twarzy
• języka
• kończyn górnych i dolnych
• tułowia

Podobnie jak drżenie spoczynkowe w zespole parkinsonowskim ruchy pląsawicze nie zawsze są symetryczne.
Napięcie mięśniowe jest obniżone.
Najczulszym testem pozwalającym wykryć nawet nieduże ruchy pląsawicze jest próba utrzymania języka na brodzie.
Obserwuje się także tzw. rękę pląsawiczą.

Zespół atetotyczny

Pojawienie się objawów zespołu atetotycznego jest związane z uszkodzeniem prążkowia i gałki bladej.

Ruchy atetotyczne są:

• powolne
• „robaczkowe”
• obejmują odsiebne części kończyn

W czasie wykonywania ruchów dowolnych występują współruchy obejmujące grupy mięśni odległych od tych, które wykonują ruch. Zaburzenia atetotyczne wpływają również na mowę, która jest wybuchowa, szorstka, gardłowa.

 

Móżdżek

Móżdżek składa się z trzech zasadniczych części:

• robaka
• układu kłaczkowo-grudkowego
• dwóch półkul móżdżku

Badanie

Badając czynność móżdżku sprawdza się jego czynność w zakresie:

• koordynacji motoryki
• współdziałaniu w utrzymywaniu równowagi
• regulacji napięcia mięśniowego

Zasadniczym objawem uszkodzenia móżdżku są zaburzenia postawy, natomiast uszkodzenie półkul móżdżku wywołuje zakłócenie motoryki celu.
Stwierdzając tzw. objawy móżdżkowe należy pamiętać, że nie zawsze dotyczą one samego móżdżku. mogą one także występować przy uszkodzeniu połączeń móżdżku z pniem mózgu lub płatami czołowymi.

Oddziaływanie móżdżku na ośrodkowy układ nerwowy

Móżdżek oddziałuje na:

• korę mózgu
• struktury podkorowe
• motorykę gałek ocznych
• jądra przedsionka
• regulację napięcia mięśniowego

Na czynność móżdżku wpływają docierające do niego informacje słuchowe i wzrokowe.
Uszkodzenie struktur móżdżkowych powoduje pojawienie się dwóch zespołów klinicznych związanych z zaburzeniem czynności robaka móżdżku i półkul móżdżku:

• zespół robaka móżdżku
• zespół półkul móżdżku

Zespół robaka móżdżku

Głównym objawem uszkodzenia robaka móżdżku są zaburzenia motoryki postawy, które można zauważyć podczas stania, chodzenia oraz pozycji siedzącej bez podparcia.
Zaburzeniom tym towarzyszą następujące objawy kliniczne:

• chwianie się w pozycji stojącej przy oczach zamkniętych (objaw Romberga)
• chód na szerokiej postawie, tzw. chód marynarski
• asynergia tułowia, polegająca na nienadążaniu górnej części tułowia za dolną w trakcie lokomocji
• chwianie się w pozycji siedzącej bez podparcia

Zespół półkul móżdżku

Objawy:

• oczopląs poziomy, grubofalisty przy spojrzeniu w stronę uszkodzonej półkuli móżdżku
• ataksja kończyn z dysmetrią
• drżenie zamiarowe uwidaczniające się pod koniec ruchu celowego (np. próba palec – nos)
• adiadochokineza zauważalna przy ruchach naprzemiennych
• mowa skandowana, zamazana (dyzartria móżdżkowa)
• dodatnia próba mijania – przy wyciągniętych do przodu kończynach górnych jedna zbacza w kierunku uszkodzonej półkuli móżdżku
• podczas chodzenia w miejscu przy oczach zamkniętych następuje zbaczanie toru chodu w stronę uszkodzonej półkuli móżdżku lub uszkodzonego błędnika – dodatnia próba Unterberga (tzw. chód kompasowy)
• obniżenie napięcia mięśniowego

Twór siatkowaty

Struktury tworu siatkowatego rozmieszczone są przede wszystkim w:

• pniu mózgu
• międzymózgowiu
• górnym odcinku rdzenia kręgowego

W tworze siatkowatym wyróżnia się:

• część zstępującą
• część wstępującą

Układ zstępujący kontroluje:

• czynność odruchową rdzenia kręgowego
• napięcie mięśni szkieletowych (postawa ciała)
• kontroluje czynność ośrodka oddechowego
• kontroluje czynność ośrodków krążeniowych

Układ ten odbiera bodźce z:

• kory mózgu (pola czuciowe, ruchowe)
• jąder podkorowych
• układu limbicznego
• podwzgórza i móżdżku

 

Układ wstępujący

Jest układem nieswoistym aktywującym korę mózgu. Zgodnie z obecnie panującymi poglądami twór siatkowaty spełnia funkcję swego rodzaju „zasilacza”, regulując procesy zachodzące w różnych częściach OUN. Odpowiedzialny jest za:

• modulowanie bodźców czuciowych i ruchowych
• utrzymywanie stanu czuwania, podczas którego istnieje możliwość świadomego odbierania różnego rodzaju sygnałów (bodźców).

Z punktu widzenia klinicznego z tworem siatkowatym związany jest stan przytomności (świadomość ilościowa)

Zaburzenia funkcjonowania tworu siatkowatego skutkują:

• zaburzeniami przytomności do śpiączki włącznie
• zanikaniem ruchów dowolnych do całkowitego bezruchu włącznie
• w końcowej fazie ustają czynności wegetatywne (spadek tętna oddychania, ciśnienia krwi, temperatury)

Pełne wyłączenie tworu siatkowatego prowadzi do śmierci, dlatego każde zaburzenie jego czynności objawiające się zaburzeniami przytomności należy traktować jako stan zagrożenia życia.

Obraz deficytu neurologicznego charakterystycznego dla układu koordynacyjnego.

1. Zespół parkinsonowski (uszkodzenie układu pozapiramidowego)
2. Uszkodzenie układu móżdżkowego (zespół móżdżkowy).
3. Asynergia tułowia (brak współdziałania różnych części ciała przy wykonywaniu ruchów złożonych).

Układ informacyjno-poznawczy

Rozpatrując układ informacyjno- poznawczy z punktu widzenia filogenetycznego, można wyróżnić w nim cztery piętra

1. intelekt
2. mowa i poznanie
3. narządy zmysłów
4. czucie powierzchniowe i głębokie

Najniższe piętro (czucie) jest najstarsze pod względem filogenetycznym.
Funkcjonuje ono w sposób mniej skomplikowany w porównaniu do pozostałych pięter układu.
Jest dość odporne na bodźce uszkadzające.
Im wyższe piętro, tym czynność bardziej złożona i tym mniejsza odporność na uszkodzenie.

Badanie układu informacyjno-poznawczego jest trudne, gdyż metody stosowane w tych badaniach opierają się w dużej mierze na ocenie subiektywnej.
Najłatwiej zbadać najniższe piętro – czucie. Najtrudniej najwyższe – intelekt.
Uszkodzenie układu informacyjno-poznawczego wymaga ustalenia rodzaju uszkodzenia i jego lokalizacji.

 

Opracowanie : E.Nowak

Bibliografia : notatki z zajęć