Choroby układu oddechowego - przewodnik

Chorobyukładu oddechowego JEFFREY M. CATERINO,

Zespół ostrej niewydolnoœci oddechowej (ARDS)

Etiologia Rozpoznanie różnicowe

ARDS to najcięższy rodzaj uszkodzenia płuc

Przyczyna: bezpośrednie uszkodzenie płuc w odpowiedzi na nieprawidłowe bodźce patofizjologiczne — uogólniony proces zapalny w płucach powodujący ≠przepusz- czalności naczyń płucnych, obrzęk śródmiąższowy, przekrwienie i niedodmę pęche- rzyków

Bezpośrednie przyczyny uszkodzenia płuc: zapalenie płuc, aspiracja treści żołądko- wej, stłuczenie płuca, zator tłuszczowy, topienie się, inhalacja toksycznych gazów

Pośrednie przyczyny uszkodzenia płuc: posocznica, uraz, wstrząs, transfuzja, zapa- lenie trzustki, leki

Zachorowalność: 18–75 przypadków na 100 000/rok

Występuje u pacjentów narażonych na wymienione wyżej czynniki

∑ U 40% pacjentów z posocznicą rozwija się ARDS

∑ Posocznica i podeszły wiek to niekorzystne czynniki rokownicze

∑ CHF

∑ Zapalenie płuc

∑ Zatorowość płucna

∑ „Ostre uszkodzenie płuc”: forma nie tak ciężka jak ARDS, w której PaO2/FiO2
wynosi 200–300

∑ Choroby śródmiąższowe płuc (np. sar- koidoza, samoistne zwłóknienie płuc, choroby zawodowe)

∑ Uogólnione krwawienie wewnątrz-

pęcherzykowe

∑ Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych

∑ Nowotwór (chłoniak lub białaczka)

∑ Nagłe pojawienie się nacieków w płucach, ciężkiej hipok- semii, znacznego zaburzenia V/Q

∑ Tachypnoë (wzrost częstości oddechów)

∑ Duszność

∑ Rozlane trzeszczenia

∑ Rzężenia grubobańkowe

∑ Nagła niewydolność oddechowa zwykle wymagająca me- chanicznej wentylacji

∑ Ciężka hipoksemia, nieznacznie odpowiadająca na wzrost stężenia O2

∑ Wysokie ciśnienia szczytowe w drogach oddechowych

Rozpoznanie

∑ W celu postawienia diagnozy konieczne jest spełnienie 3 kryte- riów:

– RTG klatki piersiowej: obustronne, rozlane nacieki pęcherzy- kowe
– Hipoksemia w gazometrii lub pulsoksymetrii (PaO2/FiO2 < 200)
– Brak kardiogennego obrzęku płuc (ciśnienie zaklinowania
w tętnicy płucnej < 18 cm lub brak klinicznych wykładników zwiększonego napływu do lewego przedsionka)

∑ Gazometria: hipoksemia z dużym gradientem pęcherzykowo-tęt- niczym; początkowo zasadowica oddechowa z następczą hiper- kapnią (w ciężkiej postaci), spowodowaną hipowentylacją pęche- rzykową

∑ Cewnik Swana-Ganza: ciśnienie zaklinowania w tętnicy płucnej

< 18 cm; normalna lub wysoka pojemność minutowa

∑ Głównie leczenie objawowe

∑ Leczenie przyczynowe

∑ Niezbędne jest zapewnienie odpowiedniej wentylacji płuc

– Umiarkowana hiperkapnia: preferowany mały przepływ (6–8 cm3/
/kg mc.), aby zapobiec nadmiernemu rozciągnięciu zdrowych pęcherzyków (uszkodzenie płuc związane z wentylacją) — na- wet kosztem hipowentylacji i zwiększenia stężenia CO2
– Unikanie toksycznego działania tlenu: lepsze utlenowanie moż-
na uzyskać, powodując ≠PEEP w porównaniu z podwyższeniem stężenia O2 w mieszaninie wdechowej (FiO2)

∑ Glikokortykosteroidy

– Stosowane między 7–14 dniem mogą zapobiegać rozwijaniu się nieodwracalnego zwłóknienia płuc
– Wykazano, że ich stosowanie od samego początku choroby zwięk- sza śmiertelność

Rokowanie/przebieg choroby

∑ Ostra faza zapalna: ARDS rozwija się w ciągu 4–48 h i może trwać tygodnie; nagły początek niewydolności oddechowej z zapaleniem, zwiększoną przepuszczalno- ścią włośniczek i rozlanym uszkodzeniem pęcherzyków; niezbędna mechaniczna wentylacja

∑ Faza przewlekła: ostre objawy postępują lub przechodzą w fazę włóknienia i proliferacji; włóknienie płuc rozpo- czyna się w okresie naprawy, powodując przewlekłą hi- poksemię, Øpodatności płuc i nadciśnienie płucne; pa- cjenci, którzy przeżyli, charakteryzują się normalną funkcją płuc po 6–12 miesiącach; ciężka postać wiąże się z przetrwałymi zaburzeniami funkcji płuc

∑ Śmiertelność 40–60%; zmniejsza się dzięki lepszym stra- tegiom wentylacji i leczenia objawowego

34 CZĘŚĆ III

30. Astma oskrzelowa

Etiologia Rozpoznanie różnicowe

∑ Przewlekła choroba zapalna dróg oddechowych charakteryzująca się 3 cechami:

– Przewlekłe zapalenie dróg oddechowych
– Nadreaktywność oskrzeli
– Odwracalna obturacja dróg oddechowych

∑ Astma alergiczna: nadwrażliwość na alergen (np. pyłki, roztocza)

∑ Astma niealergiczna: nadreaktywność dróg oddechowych niemająca charakteru im- munologicznego (np. po ASA, NSAID, b-blokerach, siarczynach, drażniących py- łach, zanieczyszczeniach, zimnym powietrzu, wysiłku fizycznym, infekcjach, stresie)

∑ Dotyczy 5–10% populacji

∑ U połowy chorych początek choroby występuje przed 10 rż., choć może się ona rozwinąć w każdym wieku

∑ Mężczyźni > kobiety

∑ Często obciążenie rodzinne astmą lub chorobami atopowymi

∑ Zwiększa się śmiertelność, najprawdopodobniej z powodu przeceniania działania leków rozszerzających oskrzela

∑ COPD

∑ Obrzęk płuc

∑ Niewydolność serca

∑ MI/CAD

∑ Zapalenie płuc

∑ Zapalenie oskrzelików

∑ Ostre zapalenia oskrzeli

∑ Zewnątrzpochodne alergiczne zapale- nie pęcherzyków płucnych

∑ Obturacja górnych dróg oddechowych

(guz, krup, obrzęk)

∑ Schorzenia strun głosowych

∑ Odma opłucnowa

∑ Niedodma

∑ Zatorowość płucna

∑ Obrzęk naczynio-ruchowy

∑ Napad lęku

∑ Kaszel — astma to najczęstsza przyczyna (kolejne to

GERD i spływanie wydzieliny po tylnej ścianie gardła)

∑ Duszność

∑ Ucisk w klatce piersiowej

∑ Świsty wydechowe i przedłużony wydech

∑ Nadmierna produkcja plwociny

∑ Hiperinflacja klatki piersiowej, śluz, elementy tkanek

∑ Wybudzenia w nocy

∑ Zaburzenia snu

∑ Tachykardia/tachypnoë

∑ Ciężkie zaostrzenie: użycie dodatkowych mięśni odde- chowych, niemożność wypowiadania pełnych zdań, zmniejszona ruchomość oddechowa, hiperinflacja klatki piersiowej (zwiększony wymiar AP), zmieniony stan psy- chiczny (wtórnie do hipoksji), tętno paradoksalne (spa- dek SBP o 10 i więcej mm Hg w czasie wdechu)

Rozpoznanie

∑ Udowodnienie odwracalnej obturacji dróg oddechowych

– Wzrost FEV1 o 15% po inhalacji b-agonisty
– Skurcz oskrzeli po podaniu metacholiny lub teście prowokacji
zimnym powietrzem
∑ Badania czynności płuc: ØFEV1, ≠TLC i ≠RV: poprawa FEV1, po leczeniu bronchodylatacyjnym

∑ PEF łatwy do zmierzenia; stosowany do oceny przebiegu/ciężko- ści choroby: 400–600 l/min — norma; 100–300 l/min — zaostrze- nie średniego stopnia, < 100 l/min — ciężkie zaostrzenie

∑ RTG klatki piersiowej: rozdęcie klatki piersiowej, niedodma

∑ Gazometria: zasadowica oddechowa w zaostrzeniu średniego stopnia; w ciężkim zaostrzeniu pacjent nie może się dłużej hiper- wentylować, narastająca niewydolność oddechowa sprawia, że pCO2 wraca do wartości normalnych i wyższych; hipoksemia
i kwasica metaboliczna są oznakami ciężkiego ataku (z uwagi na
niedostateczne natlenowanie krwi i zmiany V/Q)

∑ Badanie plwociny: ≠eozynofili, ewentualnie cechy wtórnej infekcji

∑ Unikanie czynników sprawczych

∑ Podaż O2 w ostrym napadzie

∑ b-agoniści w celu rozkurczenia oskrzeli

– Krótkodziałający albuterol stosowany doraźnie (w Polsce zare- jestrowany jest salbutamol i fenoterol — przyp. red.)
– Długodziałający salmeterol na noc, przed wysiłkiem, w astmie przewlekłej

∑ Wziewne kortykosteroidy w leczeniu astmy przewlekłej, umiarko- wanej i ciężkiej: powinny być stosowane, gdy pacjent używa leków rozszerzających oskrzela częściej niż 2 razy w tygodniu

∑ Leki antycholinergiczne (ipratropium): słabo rozszerzają oskrzela

∑ Stabilizatory mastocytów (kromony) u dzieci

∑ Inhibitory leukotrienów (np. montelukast, zafirlukast)

∑ Steroidy ogólnoustrojowo (prednizon), b-agoniści w nebulizacji, sporadycznie teofilina w ciężkich zaostrzeniach

Rokowanie/przebieg choroby

∑ Przebieg epizodyczny z zaostrzeniami oddzielonymi okresami bezobjawowymi

∑ Objawy wywoływane przez: wysiłek, zimne powietrze, infekcje górnych dróg oddechowych, stres, czynniki draż- niące itd.

∑ Ciężkość ataku i odpowiedź na leczenie można ocenić, badając PEF

∑ Stan astmatyczny: przedłużający się ciężki atak nieod- powiadający na leczenie wstępne; może prowadzić do niewydolności oddechowej i śmierci

∑ Astma sporadyczna: objawy £ 2/tydz.; PEF ≥ 80% nor-

my

∑ Astma przewlekła lekka: objawy > 2/tydz. niecodzien- nie; PEF ≥ 80%

∑ Astma przewlekła, umiarkowana: objawy codziennie; PEF > 60 i < 80%

∑ Astma przewlekła, ciężka: częste objawy i zaostrzenia;

ograniczona aktywność; PEF £ 60%

CHOROBY UKŁADU ODDECHOWEGO 35

31. Przewlek³a obturacyjna choroba p³uc (COPD)

Etiologia Rozpoznanie różnicowe

∑ Postępująca, słabo odwracalna obturacja dróg oddechowych, zwykle wynik palenia tytoniu

– Przewlekłe zapalenie oskrzeli: kaszel z odkrztuszaniem utrzymujący się przez co najmniej 3 miesiące w ciągu ostatnich 2 lat
– Rozedma: powiększenie przestrzeni powietrznych i destrukcja miąższu, powo- dująca zamykanie małych dróg oddechowych i utratę elastyczności płuc

∑ Dysfunkcja płuc wynikająca z utrudnienia napływu powietrza przez drogi odde-

chowe (utrata elastyczności, ≠zapadania się/zwężenia małych dróg oddechowych) i utrudnienie wymiany gazowej (zaburzenia V/Q, uszkodzenie pęcherzyków, ≠prze- strzeni martwej, powodujący hiperkapnię)

∑ Czynniki ryzyka: palenie tytoniu (> 90% przypadków), zanieczyszczenia powie- trza, inhalacje szkodliwych substancji w miejscu pracy, niedobór a1-AT

∑ Rola predyspozycji genetycznej — 15% palaczy zapada na COPD

∑ Czwarta w kolejności przyczyna zgonów w USA — zwiększa się zachorowalność i śmiertelność

∑ Szósta najczęstsza przyczyna umieralności w skali świata — wzrastająca do trzeciej

z uwagi na wzrost palenia tytoniu i zanieczyszczenie powietrza

∑ Astma oskrzelowa

∑ CHF

∑ Zapalenie płuc

∑ Zapalenie oskrzelików

∑ Zatorowość płucna

∑ Rozstrzenie oskrzeli

∑ Obturacja górnych dróg oddechowych

∑ Choroby restrykcyjne płuc

∑ Odma opłucnowa

∑ GERD

∑ Występują objawy zarówno przewlekłego zapalenia oskrzeli, jak i rozedmy

∑ Objawy przewlekłego zapalenia oskrzeli (niebieski sapacz)

– Kaszel produktywny – Rzężenia grubobańkowe/świsty
– Duszność wysiłkowa – Sinica/hipoksemia
– Zmęczenie – Otyłość
– Prawokomorowa – Retencja CO2 w ciężkiej niewydolność serca postaci choroby

∑ Objawy rozedmy (różowy dmuchacz)

– Ciężka duszność – Niewielka hipoksemia
– ≠ wysiłku – Nieznaczny kaszel oddechowego – Utrata masy ciała
– Przedłużony wydech – Øruchomości oddechowej
– Spłaszczenie przepony – Beczkowata
– Oddychanie przez klatka piersiowa
zaciśnięte usta – Pozycja siedząca z rękoma
– Odgłos opukowy opartymi na łokciach bębenkowy – pCO2 w normie
– Użycie dodatkowych
mięśni oddechowych
Rozpoznanie

∑ Spirometria: standardowa metoda diagnostyczna; wykazanie za- burzeń obturacyjnych typowych dla COPD

– ØFEV1/FVC (< 70% wartości przewidywanej): najlepszy wskaźnik obturacji
– ≠objętości (FRC, RV, stosunek RV/TLC) wynikający z obtu- racji dróg oddechowych, która tworzy „pułapkę powietrzną” i powoduje rozdęcie płuc
– Ødyfuzji; szczególnie w rozedmie

∑ RTG klatki piersiowej: spłaszczenie przepony, rozdęcie płuc, pęcherze rozedmowe, nadmierna przejrzystość pól płucnych; zmniejszenie sylwetki serca (zmiany w RTG nie korelują ze stop- niem zaburzeń funkcji płuc)

∑ Gazometria: hipoksemia (spowodowana zmianami V/Q), hiper-

kapnia

∑ Morfologia: policytemia — wtórna do przewlekłego niedotlenienia

∑ CT: rozedma okołopęcherzowa, pęcherze rozedmowe

∑ Zaprzestanie palenia — jedyna metoda umożliwiająca zahamowa- nie progresji choroby

∑ Leki bronchodylatacyjne: preferowane leki antycholinergiczne, dłu- godziałający b-agoniści zmniejszają częstość infekcji i łagodzą ob- jawy

∑ O2: ciągła/nocna tlenoterapia zmniejsza śmiertelność i poprawia jakość życia u pacjentów z przewlekłą hipoksemią

∑ Antybiotyki: przydatne w zaostrzeniach, nie w profilaktyce

∑ Kortykosteroidy: rola wziewnych steroidów jest niejasna — nie- kiedy uzyskuje się małą poprawę; steroidy doustne tylko w zaostrze- niach

∑ Teofilina: powoduje poprawę u 20% chorych

∑ Nieinwazyjna wentylacja z dodatnim ciśnieniem (PAP) zmniejsza zapotrzebowanie na wentylację mechaniczną w zaostrzeniach

∑ Operacje chirurgiczne zmniejszające objętość płuc i przeszczepy płuc — mogą się okazać korzystne u wybranych pacjentów w schył- kowym stadium choroby

Rokowanie/przebieg choroby

∑ Przewlekły przebieg z zaostrzeniami

∑ Zmniejszenie progresji choroby po zaprzestaniu palenia tytoniu

∑ Zaostrzenie

– ≠objawów, Øfunkcji płuc, ≠produkcji plwociny, go- rączka
– Etiologia bakteryjna (Streptococcus pneumoniae, Ha- emophilus influenzae, Moraxella) lub wirusowa
– Odpowiedź na antybiotyki (doksycyklina, azytromycy- na, sulfametoksazol/trimetoprym) (obecnie za antybio- tyk I rzutu uważa się amoksycylinę z kwasem klawulano- wym — przyp. red.), steroidy, wspomaganie oddychania
∑ Schyłkowa faza choroby (pCO2 > 60 mm Hg, zła tole- rancja wysiłku) — rokowanie złe
∑ Zwykle rozpoznawana w 6. dekadzie życia jako niepra- widłowe dla wieku, postępujące zmniejszenie FEV1 (Ø50–75 cm3/rok vs. Ø30 cm3/rok u chorych bez COPD)

∑ Może prowadzić do rozwoju nadciśnienia płucnego i ser- ca płucnego

36 CZĘŚĆ III

32. Przewlekły kaszel

Etiologia Rozpoznanie różnicowe

∑ Defininiowany jako kaszel trwający > 3 tygodnie

∑ Wynik stymulacji receptorów kaszlowych w nosie, przewodzie słuchowym, gardle, krtani, tchawicy, oskrzelach i opłucnej

∑ Jeśli RTG klatki piersiowej jest prawidłowy, w > 90% przypadków spowodowany

jest jedną lub więcej z poniższych przyczyn:
– Palenie tytoniu – GERD
– Astma oskrzelowa – Stosowanie inhibitorów ACE
– COPD (akumulacja bradykinin w płucach)
– Spływanie wydzieliny po tylnej ścianie gardła

∑ Występuje u 1 na 4 dorosłe osoby

∑ Zachorowalność zwiększa się bezpośrednio ze wzrostem liczby wypalanych papierosów

∑ W 60% przypadków istnieje więcej niż jedna przyczyna

∑ Piąta przyczyna wizyt w gabinetach lekarskich — stanowi 30 mln wizyt rocznie

(w USA — przyp. red.)

∑ Infekcja wirusowa górnych dróg odde- chowych

∑ CHF

∑ Zewnątrzpochodne alergiczne zapale- nie pęcherzyków płucnych

∑ Rozstrzenie oskrzeli

∑ Narażenie na czynniki zawodowe

∑ Gruźlica płuc

∑ Rak płuca/przełyku

∑ Mukowiscydoza

∑ Śródmiąższowe choroby płuc

∑ Ciało obce w drogach oddechowych

∑ Nawracająca aspiracja

∑ Przyczyny psychogenne

∑ Masa patologiczna w obrębie klatki piersiowej (guz, tętniak aorty)

∑ Leki (ASA, inhibitory ACE, b-bloke- ry)

∑ Suchy kaszel

∑ Objawy związane z określonymi przyczynami

– Infekcja górnych dróg oddechowych
– Dyskomfort w gardle (spływanie wydzieliny po tylnej ścianie gardła)
– Przekrwienie śluzówki nosa i ból twarzy (spływanie wy- dzieliny po tylnej ścianie gardła, zapalenie zatok)
– Nasilenie objawów pod wpływem określonych czynni- ków sprawczych lub w nocy, pod wpływem chłodnego powietrza, w trakcie wysiłku (astma oskrzelowa)
– Kaszel z odkrztuszaniem (COPD, rozstrzenie oskrzeli)
– Dyspepsja, odbijanie (GERD)

∑ Przewlekły kaszel może być atypowym objawem częstych schorzeń (GERD, astma, itd.)

Rozpoznanie

∑ Diagnostyka w kierunku groźnych schorzeń: przewlekłe zakaże- nie, rak płuca (utrata masy ciała, krwioplucie, gorączka/dresz- cze), jeśli są obecne niepokojące objawy w RTG i CT

∑ Zmniejszenie/zaprzestanie palenia, stosowanie leków powodu-

jących objawy, narażenie na czynniki zawodowe

∑ Przesiewowy RTG klatki piersiowej, oprócz młodych niepalą- cych osób

∑ Krok 1: można próbować leczyć spływanie wydzieliny po tylnej ścia- nie gardła lekiem przeciwhistaminowym i obkurczającym śluzów- kę, dołączyć steroid donosowy, gdy objawy się utrzymują; gdy brak poprawy, wykonać CT zatok w celu diagnostyki zapalenia zatok

∑ Krok 2: należy ocenić, czy nie ma astmy oskrzelowej, za pomocą próby z lekami bronchodylatacyjnymi lub testu z metacholiną; w przypadku rozpoznania astmy należy rozpocząć jej leczenie

∑ Krok 3: wykonać RTG i CT klatki piersiowej

∑ Krok 4: jeśli wyniki badań obrazowych są bez zmian, nie należy leczyć empirycznie GERD lekami z grupy PPI; wykonać gastro- skopię i/lub PH-metrię przełyku, gdy nie ma poprawy po PPI

∑ Krok 5: bronchofiberoskopia w celu rozpoznania rzadszych

przyczyn

∑ Leczenie objawowe (nie zastępuje leczenia przyczynowego): leki przeciwkaszlowe, wykrztuśne, mukolityki

∑ Spływanie wydzieliny po tylnej ścianie gardła: leki przeciwhistami- nowe (np. difenhydramina) w skojarzeniu z lekiem zmniejszają- cym przekrwienie śluzówki (np. pseudoefedryna); gdy brak popra- wy w ciągu tygodnia, należy dołączyć steroid donosowy; dołączyć antybiotyk w zapaleniu zatok

∑ Wariant kaszlowy astmy: eliminacja alergenów, stosowanie wziew-

nych leków rozkurczających oskrzela, wziewnych steroidów, anta- gonistów receptorów leukotrienowych, stabilizatorów błon masto- cytów, jeśli jest taka potrzeba

∑ GERD: inhibitory pompy protonowej przez 1–2 miesiące; PH-metria przełyku

∑ COPD/rozstrzenie oskrzelowe: zaprzestanie palenia, wziewnie ipra- tropium i b2-agoniści, antybiotyki, rehabilitacja oddechowa klatki

piersiowej, drenaż ułożeniowy, leki wykrztuśne

∑ Kaszel poinfekcyjny: lek przeciwhistaminowy łącznie ze zmniejsza- jącym przekrwienie; dodatkowo b2-agonista, steroidy wziewnie lub

ogólnoustrojowo w razie potrzeby

Rokowanie/przebieg choroby

∑ Objawy ustępują u > 90% pacjentów po zastosowaniu przedstawionego algorytmu

∑ Kluczem do sukcesu jest wstępne wyeliminowanie po- ważnych przyczyn, a następnie postępowanie wg algo- rytmu

∑ Postępuj dalej zgodnie z algorytmem, jeśli nastąpiła tyl- ko częściowa poprawa — może istnieć > 1 przyczyna

∑ Nowsze, niepowodujące sedacji leki przeciwhistamino- we nie są tak skuteczne jak starsze

CHOROBY UKŁADU ODDECHOWEGO 37

33. Rozstrzenie oskrzeli

Etiologia Rozpoznanie różnicowe

∑ Patologiczne, nieodwracalne poszerzenie oskrzeli średniego kalibru

∑ Uszkodzenie zapalne (zwykle infekcyjne) powoduje uszkodzenie i zwłóknienie po- szerzonych i zniekształconych dróg oddechowych

∑ Niemożliwe jest prawidłowe usuwanie wydzieliny z poszerzonych i zniekształco-

nych dróg oddechowych

∑ Predysponuje to do nawracających infekcji, procesów zapalnych i dalszego uszko- dzenia

∑ Rozstrzenie oskrzeli mogą być wtórnie zlokalizowane w miejscu pierwotnego uszko- dzenia (np. płatowego zapalenia płuc) lub rozsiane

∑ Kobiety > mężczyźni

∑ Wiek 20–60 lat

∑ Większa częstość u osób niepalących i kobiet rasy białej

∑ Zapalenie płuc

∑ COPD

∑ Śródmiąższowe choroby płuc

∑ Przewlekła aspiracja

∑ Zarostowe zapalenie oskrzelików

z organizującym się zapaleniem płuc

∑ Astma oskrzelowa

∑ Przyczyny wywołujące

– Zakażenie (zapalenie płuc, TB, odra, krztusiec)
– Zapalenie (aspiracja, uszkodzenie wdychanymi substancjami)
– Wrodzone (niedobór a1-AT, muko- wiscydoza, dyskineza rzęsek)
– Włóknienie (COPD, zwłóknienie płuc)
– Z obturacji (nowotwór, ciało obce)

∑ Klasyczna triada

– Uporczywy, kaszel z odkrztuszaniem
– Obfita, ropna plwocina
– Krwioplucie: może być lekkie, spowodowane zapale- niem dróg oddechowych, lub obfite z pogrubiałych tęt- nic oskrzelowych

∑ Nawracające zapalenia płuc

∑ Duszność

∑ Trzeszczenia, rzężenia, świsty

∑ Gorączka

∑ Ból w klatce piersiowej pochodzenia opłucnowego

∑ Utrata masy ciała

∑ Mogą wytworzyć się palce pałeczkowate, nadciśnienie płucne i serce płucne

Rozpoznanie

∑ CT to metoda z wyboru

– Poszerzone drogi oddechowe, przypominają „tory tramwajo- we” (poszerzone i równoległe drogi oddechowe z zapadnię- ciem pęcherzyków płucnych), poszerzone „sygnetowate” oskrzeliki (poszerzone oskrzele–obręcz–z widoczną towarzy- szącą tętnicą płucną–kamień)

∑ RTG klatki piersiowej: może być bez zmian — czułość tylko 50%

– Jamki z poziomami płynów; pogrubienie okołooskrzelowe;
„tory tramwajowe”, niedodma

∑ Plwocina: liczne neutrofile, mikroorganizmy kolonizujące, a tak- że będące przyczyną infekcji, zwłaszcza Pseudomonas sp.

∑ Bronchoskopia: wykonywana przy podejrzeniu ciała obcego lub nowotworu

∑ Spirometria: zaburzenia restrykcyjne lub mieszane — restrykcyj- no-obturacyjne

∑ Test na chlorki w pocie — mukowiscydoza; ocena dysfunkcji rzę-

sek; przeciwciała w surowicy; czynnik reumatoidalny

∑ Leczenie przyczynowe

∑ Lepsze usuwanie wydzieliny

– Wziewne bronchodylatatory
– Drenaż ułożeniowy
– Fizykoterapia układu oddechowego i stosowanie urządzeń po- mocniczych, np. flutter

∑ Leczenie i profilaktyka infekcji

– Szczepionki
– Przewlekła profilaktyka antybiotykowa: leki doustne lub wziew- ne aminoglikozydy
– Antybiotyki w zaostrzeniach, powinny obejmować swoim spek- trum Pseudomonas sp.

∑ Interwencja chirurgiczna w rzadkich przypadkach choroby o poje-

dynczych lokalizacjach

∑ Przeszczep płuc w przypadkach zaawansowanych

Rokowanie/przebieg choroby

∑ Zmniejszenie zachorowalności w ciągu ostatnich lat, związane z rozwojem antybiotykoterapii; chociaż stwier- dza się zwiększenie częstości rozstrzeni guzkowych po- wodowanych przez atypowe prątki

∑ Przebieg przewlekły: postęp choroby zależy od przyczy-

ny i prawidłowości leczenia

∑ W przebiegu choroby nawracające infekcje i zaostrzenia

∑ Funkcja płuc może być stabilna lub wykazywać powolne, stałe pogorszenie mimo odpowiedniego postępowania

∑ Rozstrzenie oskrzeli są zejściem różnych procesów za-

chodzących w obrębie płuc — prowadzącym do rozwo- ju niewydolności oddechowej, jeśli nie można usunąć czynnika sprawczego

38 CZĘŚĆ III

34. Mukowiscydoza

Etiologia Rozpoznanie różnicowe

∑ Powodowana mutacją genu CFTR, której wynikiem jest wadliwy transport jonów w gruczołach endokrynnych

∑ W płucach zaburzenia transportu Na i Cl powodują powstawanie gęstego, trudnego do wydalenia śluzu, a w rezultacie przewlekłą kolonizację bakteryjną i nawracające infekcje

∑ Przewlekłe zapalenie zaburza funkcję płuc, prowadząc ostatecznie do niewydolno- ści oddechowej

∑ Obecność gęstej wydzieliny w trzustce prowadzi do retencji enzymów trzustkowych, uszkodzenia trzustki i stolców tłuszczowych

∑ Choroba genetyczna dziedziczona autosomalnie recesywnie

∑ Istnieje > 800 mutacji, każda z odmiennym fenotypem

∑ 1 przypadek na 3000 urodzeń (zależnie od grupy etnicznej)

∑ Rasa biała >> rasa czarna > Azjaci

∑ Najbardziej powszechna ciężka, uwarunkowana genetycznie choroba recesywna wśród rasy białej w USA

∑ Najczęściej występującą mutacją (66%) jest delecja DF508

∑ Astma oskrzelowa

∑ Zapalenie płuc

∑ Rozstrzenie oskrzeli

∑ Choroby gastroenterologiczne

– Przewlekła biegunka
– Alergia pokarmowa
– Nieżyt żołądkowo-jelitowy
– Niewydolność trzustki
– Choroby wątroby

∑ Płucne

– Przewlekły kaszel
– Ropna plwocina
– Świsty, duszność
– Przewlekłe zapalenie zatok
– Przewlekłe infekcje/zapalenia płuc
– Odma opłucnowa
– Palce pałeczkowate
– Polipy w nosie
– Krwioplucie

∑ Zaostrzenia płucne: ≠kaszlu i produkcji plwociny, gorącz- ka, utrata masy ciała, Øfunkcji płuc

∑ Żołądkowo-jelitowe

– Niewydolność trzustki (90%)
– Zaburzenia wchłaniania białek/tłuszczów
– Cukrzyca (10%)
– Niedrożność/wgłobienie jelit
– Zastój żółci
– Zaparcia

∑ Niepłodność u 95% mężczyzn i 20% kobiet

Rozpoznanie

∑ Niezbędne są objawy kliniczne (płucne lub żołądkowo-jelitowe) i dodatni test badający stężenie chlorków w pocie (> 80 mEq/l u dorosłych)

∑ Analiza DNA: niestosowana w podstawowej diagnostyce (wykry-

wa < 20% mutacji); po wykryciu choroby ma wartość progno- styczną; użyteczna przy wątpliwościach diagnostycznych

∑ Spirometria: cechy obturacji (ØFVC, ≠objętości płuc)

∑ RTG klatki piersiowej: rozdęcie płuc, włóknienia okołooskrzelo- we, rozstrzenie oskrzeli, zajęcie płata górnego częstsze niż dol- nego, limfadenopatia we wnękach płuc

∑ Posiew plwociny i antybiogram

∑ Gazometria: hipoksemia, zasadowica metaboliczna

∑ Elektrolity: hipochloremia, zasadowica metaboliczna z hipona- tremią; hiperglikemia, gdy współistnieje cukrzyca

∑ Badanie kału: zwiększenie zawartości tłuszczu wynikające z za- burzeń wchłaniania

∑ Badanie nasienia: azoospermia

∑ Antybiotyki

– Przewlekle: tobramycyna wziewnie — ≠funkcji płuc, Øzaostrzeń
– Zaostrzenia: kombinacja 2 leków działających na Pseudomonas

Sp. leczy zaostrzenie i zapobiega wytworzeniu się oporności

∑ Usuwanie wydzieliny: fizykoterapia układu oddechowego; wziew- ne bronchodylatatory, rhDNAza (Pulmozyme) — zmniejsza i roz- luźnia wydzielinę oskrzeli, Øczęstości zaostrzeń o 1/3

∑ Modyfikacja diety: ≠tłuszczów w diecie, suplementacja witamin,

≠zapotrzebowania kalorycznego w związku ze zwiększonym wysił- kiem oddechowym

∑ Leczenie przeciwzapalne: szczepionki i steroidy (przewlekle — sto- sowane wziewnie; ogólnoustrojowo w okresach zaostrzeń)

∑ Skutecznym leczeniem może być terapia genowa

∑ Przy zaawansowanej dysfunkcji płuc (FEV1 < 30%) przeszczepie- nie płuc — względnie dobre rokowanie (60% pacjentów przeżywa
2 lata)

Rokowanie/przebieg choroby

∑ Ujawnia się w wieku dojrzałym w 4% przypadków

∑ Obraz choroby u dzieci: niedrożność smółkowa, częste infekcje układu oddechowego, kacheksja

∑ Obraz choroby u dorosłych: przewlekłe zapalenie za-

tok/infekcje układu oddechowego

∑ Mediana przeżycia wynosi obecnie > 30 lat

∑ Przebieg przewlekły z zaostrzeniami

∑ Najczęstsze czynniki infekcyjne

– U dzieci: Staphylococcus aureus, Haemophilus influ- enzae
– U dorosłych: oporne Pseudomonas, Burkholdia ce- pacia (wysoce oporna bakteria), Aspergillus

∑ Niewydolność oddechowa będąca przyczyną zgonu u większości chorych
CHOROBY UKŁADU ODDECHOWEGO 39

35. Zapalenie p³uc

Etiologia Rozpoznanie różnicowe

∑ Infekcja dolnych dróg oddechowych obejmująca miąższ płuca, powodująca zapale- nie, wysięk w pęcherzykach i zagęszczenia zapalne

∑ Pozaszpitalne zapalenie płuc: u pacjentów niehospitalizowanych

∑ Szpitalne zapalenie płuc: pojawia się w 2–3 dniu po przyjęciu do szpitala

∑ Zapalenie płuc związane ze stosowaniem mechanicznej wentylacji: pojawia się

> 48 h po intubacji
∑ Często jest dzielone na typowe i atypowe, jednak sam obraz kliniczny nie wystarcza do rozpoznania i wdrożenia leczenia

∑ 3–4 mln przypadków/rok w USA; 500 000 hospitalizacji; 45 000 zgonów

∑ Szósta przyczyna zgonów — jest to choroba zakaźna o największej śmiertelności

∑ Częstość zwiększa się w miesiącach zimowych

∑ Śmiertelność w pozaszpitalnym zapaleniu płuc wynosi 14% u pacjentów wymagają- cych hospitalizacji; < 1% u pacjentów niehospitalizowanych

∑ Szpitalne zapalenie płuc jest główną przyczyną zgonu u pacjentów hospitalizowa-

nych — śmiertelność 20–50%

∑ Zakażenia górnych dróg oddechowych

∑ Zapalenie oskrzeli

∑ PE

∑ Zapalenie naczyń

∑ Astma oskrzelowa

∑ CHF

∑ Rak płuca

∑ Sarkoidoza

∑ Narażenie na czynniki zawodowe

∑ Pozaszpitalne zapalenie płuc: Strepto- coccus pneumoniae (najczęściej), My- coplasma, Chlamydia pneumoniae, Haemophilus Influenzae typu B, Staphy- lococcus aureus, Moraxella, Legionella, ziarniniaki Gram (–), wirusy, grzyby, TB, PCP

∑ Szpitalne zapalenie płuc: ziarniniaki

Gram (–), Staphylococcus
∑ Zapalenie płuc związane z zastępczą wentylacją: Staphylococcus aureus i ziar- niniaki Gram (–) (szczególnie Pseudo- monas)

∑ Typowe zapalenie płuc cechuje się ostrym lub podostrym

∑ Pulsoksymetria

Rozpoznanie

początkiem z gorączką, dusznością, kaszlem z odkrztu- szaniem

∑ Objawy ogólne: dreszcze, poty, dyskomfort w klatce pier-

siowej, osłabienie, bóle mięśniowe, utrata apetytu, bóle głowy, bóle brzucha, nudności/wymioty

∑ Badanie przedmiotowe

– Tachypnoë
– Stłumienie odgłosu opukowego
– Tachykardia
– Bronchofonia — „kozi bek”
– Hipoksja
– Rzężenia grubobańkowe
∑ Atypowe zapalenie płuc wywoływane jest przez Mycoplas- ma, Legionella, Chlamydia:
– Bardziej łagodny początek
– Suchy kaszel
– Bóle głowy, złe samopoczucie
– Nieznaczne zmiany w badaniu przedmiotowym płuc

∑ RTG klatki piersiowej: zakres zmian od plamistych nacieków do zagęszczeń płatowych; mogą być jedno- lub obustronne; wysięk opłucnowy lub tworzenie jam

∑ Posiew plwociny i barwienie metodą Grama: Infectious Diseases So-

ciety of America (IDSA) zaleca barwienie metodą Grama i wykony- wanie posiewu u wszystkich hospitalizowanych pacjentów z poza- szpitalnym zapaleniem płuc mimo małej czułości/specyficzności

∑ Posiew krwi: dodatni u 10%; wykonać u wszystkich pacjentów hospitalizowanych wg IDSA

∑ Badania serologiczne w kierunku Legionella, Mycoplasma, Chla- mydia; mała czułość/specyficzność; niezbędne dalsze badania w celu oceny przydatności
∑ Antygen Legionella w moczu (czułość 50%, specyficzność 90%)

∑ Testy w kierunku HIV u młodych pacjentów z nawracającymi zapaleniami płuc

∑ Szpitalne zapalenie płuc: bronchoskopia z uzyskaniem popłuczyn oskrzelowych może być pomocna w identyfikacji czynnika cho- robotwórczego i dalszym postępowaniu (posiewy krwi/plwociny są często niediagnostyczne)

∑ Pozaszpitalne zapalenie płuc (ambulatoryjnie): makrolid (np. ery- tromycyna, azytromycyna), doksycyklina lub chinolon

∑ Pozaszpitalne zapalenie płuc (hospitalizacja): [makrolid z cefalo- sporyną trzeciej generacji] lub chinolon drugiej generacji

∑ Pozaszpitalne zapalenie płuc (oddział intensywnej terapii): [ma- krolid lub chinolon drugiej generacji] i [cefalosporyna trzeciej ge- neracji lub b-laktamy/inhibitory b-laktamazy]

∑ Podejrzenie aspiracyjnego zapalenia płuc: chinolon drugiej gene-

racji i [klindamycyna lub b-laktamy/inhibitory b-laktamazy]
∑ Pozaszpitalne zapalenie płuc ze współistniejącą przewlekłą cho- robą płuc: działające na Pseudomonas penicylina/cefalosporyna i chinolon

∑ Szpitalne zapalenie płuc (łagodne, wczesny początek): cefalospo-

ryny trzeciej generacji lub b-laktamy/inhibitory b-laktamazy
∑ Szpitalne zapalenie płuc (ciężkie, późny początek, oddział inten- sywnej terapii lub związane ze sztuczną wentylacją): [chinolon dru- giej generacji lub aminoglikozyd] i [działające na Pseudomonas pe- nicylina/cefalosporyna, imipenem lub aztreonam]; dołączyć wan- komycynę, jeśli istnieje podejrzenie zakażenia gronkowcem
Rokowanie/przebieg choroby

∑ Dostępne są szczepionki przeciwko S. pneumoniae i prze- ciw wirusowi grypy

∑ Pozaszpitalne zapalenie płuc należy leczyć przez 14 dni;

szpitalne zapalenie płuc przez 14–21 dni

∑ Klasyfikacja ciężkości zapalenia płuc: system punktowy pozwalający określić ryzyko zgonu

∑ I grupa ryzyka: wiek < 50 rż., nieobecność nowotworu, choroby wątroby, CHF, udaru mózgu i/lub choroby nerek

— wypisać pacjenta do domu, zlecając doustne antybiotyki

∑ II–V grupa ryzyka — system punktów uwzględnia wiek, płeć, współistniejące schorzenia (nowotworowe, choro- by wątroby, serca, nerek), zaburzenia podstawowych parametrów życiowych, zaburzenia stwierdzane w ba- daniu przedmiotowym i badaniach laboratoryjnych, wysięk opłucnowy

– Grupa II: śmiertelność < 1%; wypisać do domu
– Grupa III: śmiertelność 1–3%; wypisać do domu lub krótka hospitalizacja
– Grupa IV: śmiertelność 9%; hospitalizacja
– Grupa V: śmiertelność 30%; hospitalizacja

40 CZĘŚĆ III

36. Ropieñ p³uca/zach³ystowe zapalenie p³uc

Etiologia Rozpoznanie różnicowe

∑ Zachłystowe zapalenie płuc: przedostanie się treści żołądkowej/z dróg oddecho- wych do płuc — 3 odrębne zespoły:

– Chemiczne zapalenie płuc (zespół Mendelsona): aspiracja soku żołądkowego bez towarzyszącej infekcji bakteryjnej
– Bakteryjne zapalenie płuc: wywoływane przez beztlenowce jamy ustnej ± bakterie tlenowe
– Niedrożność dróg oddechowych spowodowana przez ciało obce

∑ Ropień płuca: najczęściej wynik zachłystowego zapalenia płuc, powodowany przez beztlenowce jamy ustnej; może być następstwem zatorowości płucnej z zawałem płuca, urazu klatki piersiowej, niedrożności dróg oddechowych

∑ Czynniki ryzyka zachłystowego zapalenia płuc: Ø stanu świadomości, dysfagia, cho- roby uzębienia, GERD, intubacja, karmienie przez sondę, alkoholizm

∑ Zachłystowe zapalenie płuc ma etiologię mieszaną; wywołują je beztlenowce i tle-

nowce jamy ustnej i gardła

∑ Zapalenia płuc wywoływane przez beztlenowce najczęściej wiążą się z aspiracją

∑ Inne choroby powodujące tworzenie się jam w płucach

– Gruźlica
– Zakażenia grzybicze
– Rak
– Zatorowość płucna z zawałem płuca
– Zapalenia naczyń
– Ziarniniak Wegenera
– Ostre martwicze zapalenie płuc
– Chłoniak
– Rozstrzenie oskrzeli

∑ Chemiczne zapalenie płuc

– Ostra duszność
– Tachykardia
– Nieznaczna gorączka
– Hipoksemia
– Trzeszczenia
– Tachypnoë
– Hipotensja
– Nagły początek
– Może mieć gwałtowny początek w postaci niewydol- ności oddechowej z hipoksją

∑ Zapalenie płuc wywoływane przez beztlenowce/ropień płuca

– Podstępny początek, trwający dni, tygodnie, miesiące
– Gorączka, złe samopoczucie
– Kaszel z ropną plwociną
– Niedostateczna higiena jamy ustnej
– Dysfagia, utrata masy ciała
– Poty nocne
Rozpoznanie

∑ Chemiczne zapalenie płuc

– Obecność czynników predysponujących
– RTG płuc: nacieki płatowe (dolne > górne segmenty płuc)

∑ Ropień płuca

– RTG płuc: jama z poziomem płynu, otoczona przez naciek; najczęściej zajęte segmenty górno-dolny i tylno-górne; można dostrzec nacieki i wysięk
– CT: obraz jamy ropnia
– Plwocina — posiew i barwienie metodą Grama: zwykle flora mieszana; wskazane barwienie w kierunku prątków i grzybów; bardzo trudne wyhodowanie beztlenowców
– Bronchoskopia: gdy zmiana nie ustępuje mimo leczenia, w przy- padku podejrzenia raka lub obecności ciała obcego
– Posiewy krwi — rzadko pozytywne
– Leukocytoza

∑ Chemiczne zapalenie płuc

– Leczenie objawowe: tlenoterapia, mechaniczna wentylacja
– Nie stosować antybiotyków, gdy nie ma cech infekcji
– Nie stwierdzono roli bakterii, pacjenci otrzymują często anty- biotyki z uwagi na trudności w wykluczeniu wtórnej infekcji

∑ Zachłystowe/beztlenowcowe zapalenie płuc i ropień płuca

– Zakażenie beztlenowcami należy leczyć klindamycyną, b-lakta- mami/inhibitorami b-laktamazy lub imipenemem
– W zakażeniach szpitalnych należy dodać antybiotyk obejmują- cy spektrum bakterii Gram (–)
– Ropień płuca należy leczyć co najmniej 3 tygodnie (często przez miesiące)
– Stosowanie drenażu w leczeniu ropnia płuca najprawdopodob- niej nie wpływa korzystnie na poprawę przebiegu choroby
– Interwencja chirurgiczna, drenaż przezskórny, jeśli ropień nie organizuje się, przewlekłe gorączki, ≠ WBC, ropniak, powięk- szanie się jamy lub podejrzenie nowotworu

Rokowanie/przebieg choroby

∑ Chemiczne zapalenie płuc

– U 15% może rozwinąć się ARDS
– U 60% szybka poprawa po 2–3 dniach
– U 25% szybka poprawa, następnie powiększenie na- cieku, będącego najprawdopodobniej wtórnym za- każeniem bakteryjnym

∑ Ropień płuca

– Rozwija się po 7–14 dniach po aspiracji
– Kliniczna odpowiedź na antybiotykoterapię w 3–4 dniu
– U pacjentów nieodpowiadających na leczenie nale- ży rozważyć współistniejące schorzenia (tj. obecność ciała obcego, nowotwór), różne czynniki infekcyjne (tj. grzyby) lub obecność jamy w płucach o charakte- rze niezapalnym
– Śmiertelność: 20%

CHOROBY UKŁADU ODDECHOWEGO 41

37. Gruźlica

Etiologia Rozpoznanie różnicowe

∑ Wywoływana przez przenoszone drogą kropelkową prątki Mycobacterium tubercu- losis

∑ Mikroorganizmy namnażają się w obrębie pęcherzyków płucnych

∑ Niebezpieczeństwo wielolekowej oporności, wynikające głównie z przerywania dłu- gotrwałego leczenia

∑ Część dodatnich odczynów tuberkulinowych wynika z wcześniejszego zaszczepie- nia szczepionką BCG poza granicami USA (w Polsce szczepienia BCG są obowiąz- kowe — przyp. red.)

∑ Większość przypadków aktywnej postaci choroby to reaktywacja poprzedniego za- każenia

∑ W USA 15 mln zakażonych; 16 000 przypadków aktywnej choroby corocznie

∑ Chorobowość zwiększyła się w ciągu lat 80. XX wieku, wykazuje tendencję do zmniej- szania się od 1992 r.

∑ Zakażona 1/3 populacji świata; mniej przypadków aktywnej choroby

∑ Grupy wymagające przesiewowych odczynów tuberkulinowych: HIV, bliski kontakt z chorymi z aktywną gruźlicą, narkomani, cukrzyca, pylica, immunosupresja, nowo- twory w wywiadzie, ESRD, pracownicy służby zdrowia, zły status społeczno-ekono- miczny, społeczności imigrantów

∑ Bakteryjne zapalenie płuc

∑ Rak płuca

∑ Sarkoidoza

∑ HIV

∑ CHF

∑ Zakażenie grzybicze

∑ Ropień płuca

∑ Chłoniak

∑ Zapalenie naczyń

∑ Gorączka

∑ RTG płuc

Rozpoznanie

∑ Poty nocne

∑ Utrata masy ciała

∑ Zmęczenie

∑ Kaszel

∑ Krwioplucie

∑ Ból w klatce piersiowej pochodzenia opłucnowego

∑ Rzadko duszność

∑ Wysięk opłucnowy

∑ Postacie pozapłucne: zajęcie węzłów chłonnych, kości, układu moczowo-płciowego, CNS, jamy brzusznej, osier- dzia; mogą być obecne objawy zaburzeń funkcji zajętych narządów

– Pierwotna TB: nacieki w dolnych segmentach płuc; adenopatia
– Utajona TB: guzki i zwłóknienia w górnych segmentach płuc
– Uaktywnienie TB: naciek w górnych segmentach płuc, two- rzenie jam
– Prosówkowa TB: rozsiane niewielkie zmiany guzkowe
– Zespół Gohna: ziarniniak z prątkami w środku i zwapniałe węzły chłonne

∑ Plwocina (niezbędne 3 próbki): prątki kwasooporne

∑ Skórny odczyn tuberkulinowy: najpowszechniejsze badanie prze- siewowe

– Naciek 0–5 mm — wynik ujemny
– Naciek 6–9 mm — wynik wątpliwy
– Naciek >10 mm — wynik dodatni

∑ Testy w kierunku HIV powinny być wykonane u wszystkich pa- cjentów ze świeżo rozpoznaną gruźlicą

∑ Biopsja (węzeł chłonny, wątroba, szpik kostny) dla potwierdze- nia rozpoznania pozapłucnej TB

∑ Obowiązkowe zgłoszenie choroby

∑ Zapobieganie rozprzestrzenianiu się choroby drogą oddechową

— izolacja chorego

∑ Nowe zachorowanie: 4 leki RMP, INH, PZA, EMB (lub SM) — przez

2 miesiące, następnie RMP, INH przez 4 miesiące (łącznie 6 mie- sięcy)

∑ Wznowa gruźlicy płuc — przez 2 miesiące RMP, INH, PZA, EMB

(lub SM), następnie RMP, INH przez 7 miesięcy (łącznie 9 miesięcy)

∑ Gruźlica pozapłucna — przez 2 miesiące RMP, INH, PZA, następ- nie RMP, INH przez 4 miesiące (łącznie 6 miesięcy)

∑ Utajoną postać TB należy leczyć z uwagi na możliwość przekształ- cenia w postać aktywną — szczególnie w grupach dużego ryzyka

– INH — 9 miesięcy lub RMP — 4 miesiące
– RMP/PZA — 2 miesiące (ostrożnie przy współistniejących cho- robach wątroby)
– Należy leczyć utajoną postać choroby, chyba że była leczona wcześniej

∑ Szczepionka BCG nie zapewnia pełnej ochrony — nie należy uwzględniać szczepienia BCG w ocenie pacjentów

Rokowanie/przebieg choroby

∑ Pierwotna TB: zwykle bezobjawowa lub samoogranicza- jąca się; niezakaźna; prowadzi do postaci utajonej

∑ Aktywna TB: obecne objawy kliniczne + plwocina lub RTG klatki piersiowej typowy dla TB; 5-letnia śmier- telność bez leczenia dotyczy 65% chorych; skuteczne leczenie

∑ Utajone zakażenie TB: dodatni odczyn tuberkulinowy,

bez objawów klinicznych, zmian w RTG płuc lub posie- wu charakterystycznego dla aktywnej postaci; może na- stąpić reaktywacja TB przy osłabieniu układu immuno- logicznego

∑ Rozsiana postać TB: niedostateczna obrona organizmu (np. HIV) pozwalająca na uogólniony rozsiew (liczne, rozsiane małe guzki) i zajęcie wielu narządów

∑ 90% przypadków TB to zakażenie utajone, nigdy nie- przechodzące w postać aktywną

∑ Skuteczność leczenia > 95%

42 CZĘŚĆ III

38. Choroby płuc związane z zaka¿eniem HIV

Etiologia Rozpoznanie różnicowe

∑ Obniżenie odporności spowodowane przez zakażenie HIV może wywoływać wiele schorzeń płucnych, zarówno zakaźnych, jak i niezakaźnych

∑ Infekcje bakteryjne pojawiają się często przed rozwojem objawowego AIDS, ich częstość się zwiększa z obniżaniem liczby limfocytów CD4

∑ Bez względu na etiologię obraz infekcji u chorych z HIV może się różnić w sposób istotny od cech choroby osób o prawidłowej odporności

∑ Niezakaźne choroby płuc spowodowane HIV mogą się upodabniać do schorzeń

infekcyjnych i dlatego powinny być uwzględniane w diagnostyce różnicowej

∑ U 70% chorych na HIV występuje co najmniej 1 objaw płucny

∑ Liczba limfocytów CD4 wskazuje na prawdopodobne czynniki zakaźne:

– > 400 — zakażenia bakteryjne, gruźlica
– 200–400 — nawracające zapalenia płuc, niegruźlicze mykobakteriozy
– < 200 — PCP, mięsak Kaposiego, rozsiana TB
– < 100 — MAC, grzybice, CMV, toksoplazmoza
∑ Bakterie: S. pneumoniae, H. influenzae,

S. aureus, Pseudomonas, Rhodococcus

∑ Mykobakteriozy

∑ PCP

∑ Grzybice: Histoplasma, Aspergillus,

Coccidioides, Cryptococcus

∑ Nowotwory: mięsak Kaposiego, chło- niak, rak płuca

∑ Zapalenie zatok, zapalenie oskrzeli

∑ Limfocytarne śródmiąższowe zapale- nie płuc

∑ Niespecyficzne śródmiąższowe zapale- nie pęcherzyków płucnych

∑ Zarostowe zapalenie oskrzelików

z organizującym się zapaleniem płuc

∑ Pierwotne nadciśnienie płucne

∑ PCP: duszność, suchy kaszel, gorączka; najczęstsza przy- czyna niewydolności oddechowej u pacjentów z AIDS

— obraz kliniczny ARDS

∑ Bakteryjne zapalenie płuc: gorączka/dreszcze, kaszel

∑ TB: kaszel, krwioplucie, gorączka; częstsza gruźlica pro- sówkowa i postacie pozapłucne u pacjentów z HIV

∑ MAC i CMV: ciężkie zakażenia mogące rozprzestrzenić

się do płuc; rzadko kliniczne postacie choroby

∑ Infekcje grzybicze, zależnie od regionu geograficznego:

Histoplasma, Aspergillus, Coccidioides

∑ Mięsak Kaposiego: kaszel, duszność, gorączka, zmiany w jamie ustnej/skórne, krwioplucie

Rozpoznanie

∑ Ocena liczby limfocytów CD4 w celu zawężenia diagnostyki róż- nicowej

∑ RTG płuc

– Odma opłucnowa sugeruje PCP
– Zacienienia: bakterie, PCP, TB, mięsak Kaposiego, grzybice, CMV
– Rozsiane guzki: mięsak Kaposiego, TB, grzybice
– Guzki w śródpiersiu: TB, MAC, mięsak Kaposiego, chłoniaki, grzybice
– Jamy: TB, PCP, Pseudomonas, Rhodococcus, grzybice, CMV

∑ CT: może być pomocne w ustaleniu rozpoznania, gdy brak zmian w RTG klatki piersiowej

∑ Plwocina: barwienie w kierunku PCP, posiew w kierunku TB, grzy-

by, bakterie
∑ Serologia: antygen Histoplasma lub Cryptococcus

∑ Posiew krwi: bakterie, grzyby

∑ Stężenie LDH w surowicy: ≠ u > 90% pacjentów z PCP

∑ Bronchoskopia: istotna przy wątpliwościach diagnostycznych;

przydatna w przypadku PCP, TB, grzybic i infekcji wirusowych
∑ PCP: TMP/SMX przez 2–3 tygodnie to leczenie z wyboru; steroidy ogólnoustrojowo zalecane w umiarkowanej i ciężkiej postaci cho- roby (PaO2 < 70 mm Hg); profilaktyka do końca życia u osób, któ-
re przebyły PCP lub gdy CD4 < 200 (TMP/SMX, dapson, penta-
midyna)
∑ Bakteryjne zapalenie płuc: leczenie empiryczne zapalenia płuc, uwzględnić w spektrum Pseudomonas, jeśli CD4 < 50
∑ Rozsiane zakażenia grzybicze: i.v. amfoterycyna B lub itrakonazol w leczeniu Aspergillus i Histoplasma; flukonazol w leczeniu Crypto- coccus; profilaktyka — flukonazol/itrakonazol

∑ Limfocytarne śródmiąższowe zapalenie płuc lub niespecyficzne

śródmiąższowe zapalenie płuc; dobra odpowiedź na steroidy po- dawane ogólnoustrojowo

Rokowanie/przebieg choroby

∑ Rokowanie zależne od czynnika etiologicznego

∑ PCP zwykle odpowiada na leczenie, poprawa w ciągu kilku dni; wysoka śmiertelność, gdy choroba postępuje lub pojawia się niewydolność oddechowa (śmiertelność

80%)

∑ Infekcje bakteryjne: większa częstość powikłań (ropniak opłucnej, wysięk opłucnowy, itp.) i większa śmiertelność w porównaniu z ogólną populacją; bardziej prawdopo- dobne nawroty

∑ Limfocytarne i niespecyficzne śródmiąższowe zapale-

nia płuc mają łagodny przebieg

∑ Nadciśnienie płucne: wysoka śmiertelność roczna, głów- nie z powodu serca płucnego

CHOROBY UKŁADU ODDECHOWEGO 43

39. Œródmi¹¿szowe choroby płuc

Etiologia Rozpoznanie różnicowe

∑ Grupa chorób charakteryzująca się procesem zapalnym i włóknieniem ścian pęcherzy- ków, tkanki okołopęcherzykowej i innych struktur śródmiąższowych

∑ Ponad 200 przyczyn, do 4 najistotniejszych należą

– Pylica
– Zewnątrzpochodne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych
– Jatrogenne (głównie leki): antybiotyki (penicyliny), amiodaron, b-blokery, promieniowanie jonizujące, leki przeciwnowotworowe, leki przeciwreumatyczne (np. złoto)
– Idiopatyczne: ARDS, sarkoidoza, aspiracja, SLE, reumatoidalne zapalenie stawów, zarostowe zapalenie oskrzelików z organizującym się zapaleniem płuc, samoistne włóknienie płuc, śródmiąższowe zapalenie płuc, proteinoza pęcherzykowa, amyloidoza, chłoniaki

∑ Wiek i zachorowalność zależą od czynników sprawczych i narażenia na nie

∑ Pylice pojawiają się w późnym okresie życia, po wieloletnym narażeniu

∑ Zewnątrzpochodne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych pojawia się po na- rażeniu na czynnik sprawczy

∑ Palenie tytoniu może zwiększać ryzyko uszkodzenia płuc

∑ CHF

∑ COPD

∑ Astma oskrzelowa

∑ Zakażenia

∑ Pylica

∑ Zewnątrzpochodne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych

∑ Zatorowość płucna

∑ Nadciśnienie płucne

∑ Zapalenia naczyń

∑ Wszystkie postacie mają podobne objawy, powodują re- strykcyjne zaburzenia funkcji płuc, cechy uszkodzenia tkanki śródmiąższowej w RTG

∑ Postępująca duszność

∑ Tachypnoë

∑ Suchy kaszel

∑ Trzeszczenia

∑ Zmęczenie

∑ Utrata masy ciała

∑ Diagnostyka w kierunku chorób towarzyszących (toksycz- ne działanie leków, choroby tkanki łącznej)

∑ Palce pałeczkowate

∑ Objawy nadciśnienia płucnego i serca płucnego (wzmo- żony drugi ton serca, przeciążenie prawej komory, niedo- mykalność zastawki trójdzielnej, obrzęki obwodowe, po- szerzenie żył szyjnych)

Rozpoznanie

∑ Wywiad: należy zapytać o szkodliwe czynniki zawodowe, choro- by rodzinne, przyjmowane leki i okres trwania objawów

∑ RTG klatki piersiowej: nacieki siateczkowate lub siateczkowato-

-guzkowe; Ø pojemności płuc; obraz plastra miodu — w późnym okresie; może być bez zmian

∑ CT: bardziej czułe niż RTG

∑ Badania czynnościowe płuc: cechy zaburzeń restrykcyjnych (ØVC, Ø TLC, Ø FRC, Ø RV); dodatkowo zaburzenia dyfuzji

∑ Gazometria: może ujawniać hipoksemię i zasadowicę oddechową

∑ Bronchoskopia z pobraniem popłuczyn, biopsja: pozwala ziden- tyfikować rodzaj komórek zapalnych, specyficzne antygeny/czyn- niki infekcyjne: może pomóc w postawieniu ostatecznej diagno- zy szczególnie w przypadku infekcji, raka, sarkoidozy

∑ Torakoskopia lub otwarta biopsja płuca są metodami z wyboru,

gdy biopsja uzyskana w bronchoskopii jest niediagnostyczna

∑ Badania laboratoryjne: przeciwciała precypitujące w surowicy (ze- wnątrzpochodne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych) ACE (sarkoidoza), ANA, RF, badanie ogólne moczu

∑ Eliminacja czynników uszkadzających i/lub zaprzestanie palenia

∑ Tlenoterapia w hipoksemii (PaO2 < 55 mm Hg)

∑ Leczenie zależne od etiologii

– Ważne jest określenie przyczyny, ponieważ wpływa to na lecze- nie i decyduje o rokowaniu
– Ogólnoustrojowe podawanie steroidów często przynosi korzy- ści, zwłaszcza u pacjentów z samoistnym zwłóknieniem płuc, chorobami tkanki łącznej, pylicami, sarkoidozą i zewnątrz- pochodnym alergicznym zapaleniem pęcherzyków płucnych
– Mogą być wskazane także inne leki immunosupresyjne, np. me- totreksat, cyklosporyna

∑ Przeszczepienie płuc — należy rozważyć u wybranych pacjentów w schyłkowym okresie choroby

∑ Patrz — rozdziały dotyczące leczenia poszczególnych chorób

Rokowanie/przebieg choroby

∑ Początek objawów

– Ostry: zewnątrzpochodne alergiczne zapalenie pę- cherzyków płucnych, infekcja, eozynofilowe zapale- nie płuc, ostre śródmiąższowe zapalenie płuc
– Podostry: polekowe, reumatoidalne zapalenie sta- wów, SLE
– Podstępny: samoistne włóknienie płuc; pylice, pole- kowe, sarkoidoza

∑ Przebieg przewlekły i postępujący, wówczas gdy czyn- nik sprawczy zostanie usunięty lub w przypadku prawi- dłowego leczenia

∑ Rokowanie różni się znacznie w zależności od etiologii i stadium choroby; samoistne zwłóknienie płuc cechuje się najgorszym rokowaniem (mediana przeżycia 2–5 lat)

∑ Ryzyko raka płuca zwiększone w krzemicy, azbestozie i samoistnym zwłóknieniu płuc

44 CZĘŚĆ III

40. Zewnątrzpochodne alergiczne zapalenie pêcherzyków p³ucnych

Etiologia Rozpoznanie różnicowe

∑ Zapalenie miąższu płuc, ścian pęcherzyków, końcowych dróg oddechowych na pod- łożu immunologicznym; przewlekłe włóknienie pojawia się w związku z wielokrot- nym narażeniem na czynnik sprawczy

∑ Zewnątrzpochodne, nieastmatyczne reakcje immunologiczne na alergeny wziewne

– Białka zwierzęce/roślinne: Actinomycetes (siano, ziarna, klimatyzacja); Aspergil- lus (siano, ziarna); pył drzewny; hapteny białkowe powstające przy produkcji se- rów, wytwarzane przez ssaki i ptaki
– Substancje chemiczne o małej masie cząsteczkowej (toluen, izocyjanki)
– Leki (złoto, amiodaron, NSAID, nitrofurantoina)

∑ Zwykle narażenie na czynniki zawodowe lub związane z hobby

∑ Najczęstsze postacie w USA to: „płuco farmera”, „płuco hodowców ptaków”, „płu- co robotników chemicznych”

∑ Palenie tytoniu zwiększa ryzyko

∑ Zachorowalność nieznana z uwagi na niezgłaszanie chorób zawodowych

∑ „Płuco farmera” pojawia się u 1% osób narażonych; 2 mln osób narażonych/rok

∑ Astma oskrzelowa

∑ Astma zawodowa

∑ CHF

∑ Zapalenie płuc

∑ COPD

∑ Inne śródmiąższowe choroby płuc: wy- woływane przez leki, pylice, idiopatycz- ne zwłóknienie płuc, sarkoidoza, cho- roby naczyń z grupy kolagenoz

∑ Eozynofilowe zapalenie płuc

∑ „Zawodowe zapalenie oskrzeli”: prze- wlekłe zapalenie oskrzeli spowodowa- ne narażeniem na czynniki zawodowe

∑ Wdychanie gazów drażniących

∑ Ostre

– Gorączka/dreszcze
– Suchy kaszel
– Suche, obustronne trzeszczenia u podstaw płuc
– Brak świszczącego oddechu
– Duszność

∑ Podostre

– Narastający kaszel i duszność
– Zmęczenie
– Utrata masy ciała
– Trzeszczenia obustronne
– Może się pojawić sinica

∑ Przewlekłe: wszystkie objawy podostre, a dodatkowo

– Obecność zwłóknienia płuc
– Hipoksemia i palce pałeczkowate
– Narastająca duszność
– Niewydolność oddechowa w końcowej fazie

Rozpoznanie

∑ Brak badań patognomonicznych: diagnozę stawia się na podsta- wie wywiadu, badania przedmiotowego, RTG klatki piersiowej, stwierdzenia narażenia na alergen i obecności w surowicy prze- ciwciał przeciwko określonym antygenom

∑ Serologia — białka precypitujące: przeciwciała przeciwko podej-

rzewanym antygenom białkowym

∑ RTG klatki piersiowej: bez zmian lub niejednolite nacieki guz- kowe; przy powtarzającym się narażeniu na alergen rozsiane zmia- ny siateczkowato-guzkowe ± włóknienie; bez zmian w szczytach płuc; zmiany w postaci plastra miodu

∑ CT: uogólnione zmiany płucne z niejednolitymi naciekami sia-

teczkowato-guzkowymi; brak adenopatii

∑ Spirometria: zaburzenia restrykcyjne ze spadkiem pojemności dy- fuzyjnej; w fazie przewlekłej mogą być obecne zaburzenia mie- szane restrykcyjno-obturacyjne

∑ Gazometria: hipoksemia

∑ Popłuczyny oskrzelowo-pęcherzykowe: przewaga limfocytów

∑ Biopsja płuca: pomaga ustalić rozpoznanie, ale nie ma (samo- dzielnie) wartości diagnostycznej

∑ Badania laboratoryjne: ≠ OB, CRP, immunoglobulin, RF, eozynofilia

∑ Podstawą leczenia, tak jak w innych schorzeniach alergicznych, jest unikanie narażenia na alergeny

∑ Leki rozszerzające oskrzela

– b2-agoniści (albuterol; w Polsce salbutamol i fenoterol — przyp. red.) ±
– Leki antycholinergiczne (ipratropium)

∑ Ostra i podostra faza choroby

– Kortykosteroidy ogólnoustrojowo zmniejszają proces zapalny i objawy
– Nie ma potrzeby stosowania przewlekłej terapii, jeśli pacjent unika alergenów

∑ Faza przewlekła

– Objawy można zmniejszyć 1–2 miesiące próbnej terapii korty- kosteroidami podawanymi ogólnoustrojowo
– Steroidy nie mogą cofnąć włóknienia
– Steroidy nie mają wpływu na rokowanie długoterminowe
Rokowanie/przebieg choroby

∑ Przebieg choroby może być ostry, podostry lub przewlekły

∑ Związek czasowy z narażeniem na czynniki zawodowe może stanowić cenną wskazówkę diagnostyczną

∑ Pacjent może mieć objawy przypominające astmę, jeśli

stężenie IgE jest podwyższone

∑ Ostra postać choroby rozwija się po 6–12 h po naraże- niu i utrzymuje się 24–72 h

∑ Przewlekła postać choroby wynika z przedłużającego się, nawracającego kontaktu z niskimi stężeniami alergenu; ostatecznie prowadzi do zwłóknienia płuc, jeśli nie uni- ka się czynnika sprawczego

∑ Zwłóknienie, jeśli wystąpi, jest nieodwracalne

CHOROBY UKŁADU ODDECHOWEGO 45

41. Pylica płuc

Etiologia Rozpoznanie różnicowe

∑ Choroba zawodowa ze zmianami zapalnymi i zwłóknieniami, spowodowana wdy- chaniem i gromadzeniem pyłów mineralnych w płucach — powoduje postępujące zwłóknienie płuc; zmiany mogą się rozwijać mimo braku dalszego kontaktu z pyłem

∑ Schorzenie niealergiczne (w odróżnieniu od zapalenia płuc na tle nadwrażliwości)

∑ Czynniki etiologiczne: pył węglowy, azbest (pracownicy budowlani, stoczniowcy, me- chanicy), pył krzemionkowy (praca w żwirowni, piaskowanie), talk, cement, metale (beryl, antymon, cyna, srebro, brąz)

∑ Rozbieżne dane — w USA co najmniej 2,4 mln osób pracuje w warunkach powodu- jących zagrożenie pylicą (ocenia się, że ponad 100 000 osób ma kliniczne objawy choroby)

∑ Azbest: znacznie zwiększa ryzyko odoskrzelowego raka płuc i złośliwego między-

błoniaka opłucnej, zwłaszcza u osób palących tytoń

∑ Pylica węglowa występuje u 12% wszystkich górników pracujących w kopalniach węgla kamiennego i u 50% pracujących w kopalniach antracytu

∑ Astma zawodowa

∑ Astma oskrzelowa

∑ Przewlekła infekcja

∑ Obrzęk płuc/CHF

∑ Krwotok płucny

∑ Zapalenie naczyń płucnych

∑ COPD/przewlekłe zapalenie oskrzeli

∑ Śródmiąższowe choroby płuc

– Zewnątrzpochodne alergiczne zapa- lenie pęcherzyków płucnych
– Śródmiąższowe zwłóknienie płuc
– Zarostowe zapalenie oskrzelików
z organizującym się zapaleniem płuc
– Sarkoidoza
– Kolagenozy
– Leki
– Promieniowanie jonizujące

∑ Początkowo objawy niespecyficzne

∑ Stopniowo nasilająca się duszność

∑ Suchy kaszel

∑ Hipoksemia

∑ Przyspieszone oddychanie

∑ Trzeszczenie

∑ Palce pałeczkowate

∑ Zmniejszenie pojemności płuc

∑ W końcowym stadium choroby pojawiają się objawy pra- wokomorowej niewydolności serca i serca płucnego

Rozpoznanie

∑ Najistotniejsze jest potwierdzenie narażenia na pył

∑ Spirometria: zmiany o typie restrykcyjnym ze zmniejszoną pojem- nością płuc, zmniejszona lub prawidłowa dyfuzja gazów

∑ Badania obrazowe (RTG i CT)

– Azbestoza: w badaniu RTG widoczne nieregularne pasmowate zacienienia, zgrubienie opłucnej i tzw. blaszki opłucnej (zwap- nienia opłucnej); możliwa obecność płynu przesiękowego w ja- mie opłucnej, nacieki w częściach przypodstawnych płuc, obraz plastra miodu; w badaniu CT widoczne podopłucnowe linie o krętym przebiegu, równoległe do powierzchni opłucnej; w koń- cowym stadium widoczne zwłóknienia
– Pylica węglowa: w badaniu RTG widoczne rozsiane siateczkowa- to-guzkowe zacienienia z bardzo małymi guzkami; często zwap- nienia; w końcowym etapie może dojść do rozwoju rozległych zwłóknień
– Pylica krzemowa: w obrazie RTG zwapnienia przywnękowych
węzłów chłonnych oraz zmiany drobnoguzkowe w górnych pła- tach płucnych
– Zlewające się zagęszczenia miąższu w późniejszych fazach choroby

∑ Biopsja płuca często ujawnia czynnik etiologiczny (rzadko przepro- wadzane badanie)

∑ Nie istnieje leczenie przyczynowe

∑ Przerwanie kontaktu z pyłem

∑ Zaprzestanie palenia tytoniu

∑ Próba tuberkulinowa w przypadku pylicy krzemowej

∑ Podawanie tlenu, jeśli występuje hipoksemia

Rokowanie/przebieg choroby

∑ Ostatecznie może dojść do postępującego rozległego zwłóknienia płuc, czyli powstania dużych zlewających się zagęszczeń i istotnego uszkodzenia płuc

∑ Azbestoza: blaszki opłucnej widoczne u osób narażonych

na wdychanie pyłów; u części chorych dochodzi do rozwo- ju klinicznie jawnej choroby (azbestoza — rozsiane zwłók- nienia śródmiąższowe); w przypadku większości osób po- trzeba 10 lat narażenia na pyły, aby doszło do rozwoju klinicznie jawnej choroby; silny związek z rozwojem raka płuc i złośliwych międzybłoniaków opłucnej; zgon spowo- dowany niewydolnością oddechową lub rakiem płuca

∑ Pylica krzemowa: wiąże się z nadkażeniem TB

∑ Pylica węglowa: pył węglowy gromadzony jest głównie w górnych płatach płuc (plamki); u 10% chorych do- chodzi do rozwoju rozległego zwłóknienia płuc

∑ Pylica berylowa: powoduje zapalenie płuc lub zmiany

podobne jak w przebiegu sarkoidozy w postaci przewle- kłego zapalenia płuc z rozlanymi naciekami limfocytar- nymi i zmianami grudkowymi w obrębie całego ciała

46 CZĘŚĆ III

42. Idiopatyczne zw³óknienie p³uc

Etiologia Rozpoznanie różnicowe

∑ Idiopatyczne włóknienie płuc jest śródmiąższową chorobą płuc, w której pod wpły- wem nieznanego czynnika dochodzi do powtarzających się epizodów wieloognisko- wych uszkodzeń oskrzelików i pęcherzyków; rozwijające się w tych miejscach śród- miąższowe zapalenie płuc (zapalenie pęcherzyków płucnych) jest przyczyną postę- pującego zwłóknienia

∑ Idiopatyczne zwłóknienie płuc jest postacią idiopatycznego śródmiąższowego zapale- nia płuc (do tej grupy chorób należą również: zarostowe zapalenie oskrzelików z or- ganizującym się zapaleniem płuc, niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc, złusz- czające śródmiąższowe zapalenie płuc i ostre śródmiąższowe zapalenie płuc); scho- rzenia te różnią się kryteriami histologicznymi, przebiegiem i podatnością na leczenie

∑ Średni wiek w momencie rozpoznania choroby — 60 lat

∑ Silny związek z paleniem tytoniu

∑ 10–20 przypadków/100 000 osób

∑ Wzrastająca zachorowalność w USA

∑ Śródmiąższowe zapalenie płuc (złusz- czające zapalenie płuc, ostre śródmiąż- szowe zapalenie płuc, niespecyficzne zapalenie płuc)

∑ Zarostowe zapalenie oskrzelików

z organizującym się zapaleniem płuc

∑ CHF

∑ Astma oskrzelowa lub COPD

∑ Pylica płuc

∑ Zewnątrzpochodne alergiczne zapale- nie pęcherzyków płucnych

∑ Kolagenoza

∑ Sarkoidoza

∑ Nawracająca aspiracja

∑ Popromienne zapalenie płuc

∑ Toksyczne działanie leków

∑ Eozynofilowe zapalenie płuc

∑ Proteinoza pęcherzyków płucnych

∑ Infekcje

∑ Narastająca duszność wysiłkowa

∑ Przewlekły, suchy kaszel

∑ Tachypnoë

∑ Obustronne rzężenia drobnobańkowe u podstawy płuc

∑ Czasami objawy ogólne (zmęczenie, utrata masy ciała)

∑ Palce pałeczkowate

∑ Objawy nadciśnienia płucnego i serca płucnego w póź- niejszym stadium choroby (głośny drugi ton serca, prze- ciążenie prawej komory, niedomykalność zastawki trój- dzielnej, obrzęki obwodowe, poszerzenie żył szyjnych)

Rozpoznanie

∑ Diagnozę można często postawić na podstawie objawów klinicz- nych, ale w przypadkach wątpliwych powinno się zastosować ba- dania inwazyjne (np. biopsję); powinny być spełnione 3 kryteria

– Wykluczenie innych śródmiąższowych chorób płuc
– Objawy kliniczne, obraz RTG i wyniki spirometrii odpowia- dające idiopatycznemu zwłóknieniu płuc
– Biopsja i CT odpowiadające idiopatycznemu zwłóknieniu płuc

∑ RTG: zacienienia siateczkowato-guzkowe ze śródmiąższowymi (linijnymi) cieniami u podstawy płuc; Øobjętości płuc; obraz pla- stra miodu (okrągłe zacienienia odpowiadające poszerzonym przestrzeniom powietrznym)

∑ Spirometria: zmiany o charakterze restrykcyjnym (ØTLC, ØVC,

ØFRC, ØRV) z zaburzeniami dyfuzji gazów

∑ CT: rozsiane liniowe zacienienia, obraz plastra miodu i torbiele podopłucnowe (zwłaszcza u podstawy płuc)

∑ Gazometria: hipoksemia, zasadowica oddechowa

∑ Bronchoskopia: w niewielu przypadkach rozpoznaje się idiopa- tyczne śródmiąższowe zwłóknienie płuc; przydatna w wyklucze- niu innych schorzeń

∑ Torakoskopia z biopsją płuca: konieczna w niejasnych przypadkach

∑ Zaprzestanie palenia tytoniu

∑ Szczepienia przeciw infekcjom wywołanym przez pneumokoki i prze- ciw grypie

∑ Tlenoterapia, jeśli zachodzi taka potrzeba

∑ Kortykosteroidy podawane ogólnie w celu immunosupresji

– Próbne podanie leku — kontynuacja jedynie w przypadku pozy- tywnej odpowiedzi klinicznej (tylko 20% chorych reaguje na le- czenie)
– Można dołączyć azatioprynę lub cyklofosfamid
– Jeśli schorzenie jest rzeczywiście idiopatycznym śródmiąższo- wym zwłóknieniem płuc, nie ma pewnych dowodów na złago- dzenie objawów lub poprawę przeżywalności po leczeniu im- munosupresyjnym
– Leki immunosupresyjne mogą być skuteczne w innych typach idiopatycznego śródmiąższowego włóknienia płuc

∑ Przeszczepienie płuc jest jedyną skuteczną metodą leczenia — na-

leży ją stosować możliwie wcześnie u osób spełniających odpowied- nie kryteria

∑ Trwają badania nad wpływem interferonu gamma

Rokowanie/przebieg choroby

∑ U większości chorych przebieg postępujący z rzadkimi remisjami

∑ Średni czas przeżycia wynosi < 5 lat

∑ Stabilny przebieg choroby lub poprawa w ciągu pierw- szego roku dobrze rokuje

∑ Okresowe zaostrzenia choroby z dekompensacją

∑ Zwiększona częstość zatorowości płucnej

∑ Zwiększona częstość wtórnego raka płuc

∑ W przypadkach rzeczywistego idiopatycznego zwłóknie- nia płuc nie stwierdza się reakcji na leczenie

∑ Zgon spowodowany jest często postępującym zwłóknie- niem płuc, wywołującym objawy serca płucnego i nie- wydolności oddechowej; może być również spowodowa- ny chorobą serca, zatorowością płucną, rakiem lub opor- tunistyczną infekcją

CHOROBY UKŁADU ODDECHOWEGO 47

43. Zarostowe zapalenie oskrzelików z organizuj¹cym siê zapaleniem p³uc

Etiologia Rozpoznanie różnicowe

∑ Zarostowe zapalenie oskrzelików z organizującym się zapaleniem płuc: zapalenie i zwłóknienie powodują zwężenie oskrzelików i przestrzeni pęcherzykowych przez ziarninę (organizujące się zapalenie płuc); zwykle idiopatyczne

∑ Wtórne zapalenie oskrzelików z organizującym się zapaleniem płuc może być spo-

wodowane przez infekcję, przeszczepienie, ARDS, wdychanie substancji toksycz- nych, kolagenozę lub zachłyśnięcie się

∑ Obturacyjne zapalenie oskrzelików: zapalenie i zwężenie oskrzelików, uszkodzenia

nie rozciągają się na pęcherzyki; z reguły występuje w przypadku przeszczepów na- rządów i kolagenoz naczyniowych

∑ Idiopatyczne zapalenie pęcherzyków z organizującym się zapaleniem płuc: 7 przy- padków na 100 000 hospitalizowanych

∑ Występuje w 5. i 6. dekadzie życia

∑ Kobiety = mężczyźni

∑ Nie stwierdza się zależności od palenia tytoniu

∑ ARDS

∑ COPD

∑ TB

∑ Reakcja na leki

∑ Infekcje

∑ Przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc

∑ Śródmiąższowe choroby płuc

∑ Inne idiopatyczne zapalenia płuc (idio- patyczne zwłóknienie płuc, ostre śród- miąższowe zapalenie płuc)

∑ Proteinoza pęcherzyków płucnych

∑ Zawał płuca

∑ Nowotwór płuca

∑ Objawy prodromalne podobne jak w przypadku grypy

∑ Podstępny początek choroby, rozpoczynający się od su- chego kaszlu

∑ Duszność

∑ Gorączka

∑ Złe samopoczucie

∑ Utrata masy ciała

∑ Zmęczenie

∑ Trzeszczenia podczas wdechu

∑ Rzadko świsty

Rozpoznanie

∑ Rozpoznanie zapalenia oskrzelików z organizującym się zapale- niem płuc opiera się na wynikach badań dodatkowych

– RTG: obustronne wieloogniskowe nacieki płucne
– CT: wieloogniskowe zagęszczenia i przesięki głównie przy pod- stawie płuc, pogrubienie ściany oskrzeli i zwężenia oskrzeli
– Spirometria: zmiany o charakterze restrykcyjnym, upośledzo- na dyfuzja gazów, hipoksja
– Biopsja płuca: zalecana w celu postawienia ostatecznej diagno- zy, widoczna ziarnina w obrębie zwężonych oskrzelików oraz zmiany zapalne pęcherzyków płucnych — odróżnia to zapale- nie oskrzelików z organizującym się zapaleniem płuc od innych śródmiąższowych chorób płuc
– Gazometria: hipoksemia
– Podwyższone OB

∑ Istotne różnice między

– Pierwotnym a wtórnym zapaleniem oskrzelików z organizują- cym się zapaleniem płuc
– Zapaleniem oskrzelików z organizującym się zapaleniem płuc a obturacyjnym zapaleniem oskrzelików (zmiany o charakte- rze restrykcyjnym i obturacyjnym; tło alergiczne; stwierdzane u pacjentów z przeszczepami)

∑ Zapalenie oskrzelików z organizującym się zapaleniem płuc moż- na skutecznie leczyć, podając doustnie steroidy — u 2/3 pacjentów pełny powrót do zdrowia

∑ Podawanie antybiotyków nie wpływa na przebieg choroby

∑ Jeśli podawanie steroidów okaże się nieskuteczne lub w przypad- ku uporczywych nawrotów, można zastosować cyklofosfamid

Rokowanie/przebieg choroby

∑ Bardzo dobre rokowanie

∑ Rzadko stwierdza się poprawę bez leczenia

∑ 2/3 pacjentów całkowicie powraca do zdrowia po lecze- niu steroidami — czynność płuc i obraz RTG wracają do normy

∑ Leczenie może przynieść efekty już po 2 tygodniach lub po wielu miesiącach

∑ Często występują nawroty: większość chorych dobrze reaguje na steroidy podawane ogólnoustrojowo

∑ Brak reakcji na leczenie lub częste nawroty mogą świad-

czyć o konieczności przewlekłego podawania steroidów lub zastosowania innej metody immunosupresji

48 CZĘŚĆ III

44. Sarkoidoza

Etiologia Rozpoznanie różnicowe

∑ Ogólnoustrojowa, ziarniniakowa choroba zapalna o nieznanej przyczynie

∑ Patogeneza jest niejasna; możliwe, że jest spowodowana nadmierną odpowiedzią im- munologiczną na nieznany antygen, powodujący aktywację limfocytów T; w objętych zmianami narządach stwierdza się nagromadzenie limfocytów T, wielojądrzaste komórki olbrzymie i histiocyty w postaci charakterystycznych nieserowaciejących ziarniniaków

∑ Nie zidentyfikowano żadnego specyficznego czynnika etiologicznego

∑ W 90% przypadków zmiany są zlokalizowane w płucach; u 50% chorych występują zmiany w innych narządach

∑ U 2/3 chorych następuje samoistne wyzdrowienie; w 1/3 przypadków choroba prze- chodzi w stan przewlekły z progresją i remisją objawów

∑ Kobiety > mężczyźni

∑ Dotyczy osób w każdym wieku; największa zachorowalność w wieku 20–40 lat

∑ Znacznie częściej chorują osoby rasy czarnej niż białej (typowy chory to czarnoskó- ra kobieta między 30 a 40 rż.)

∑ Chorobowość: 10–40 przypadków na 100 000 osób w USA

∑ Palenie tytoniu nie jest czynnikiem ryzyka

∑ Gruźlica

∑ HIV

∑ Nowotwór płuca

∑ Chłoniak

∑ Beryloza

∑ Bruceloza

∑ Histoplazmoza lub inna infekcja grzy- bicza

∑ Śródmiąższowe choroby płuc

∑ Włóknienie płuc

∑ Zapalenie płuc z nadwrażliwości

∑ Pylica płuc

∑ Zapalenie oskrzelików z organizującym się zapaleniem płuc

∑ Ziarniniak Wegenera

∑ Zapalenie naczyń płucnych

∑ Płucne: kaszel, duszność, ucisk w klatce piersiowej, krwio- plucie

∑ Ogólne: gorączka, utrata masy ciała, zmęczenie

∑ Zapalenie wielostawowe

∑ Oczne: zapalenie błony naczyniowej oka w 25% przypad- ków

∑ Neurologiczne: porażenia nerwów czaszkowych, aseptycz-

ne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, uszkodzenie przysadki mózgowej, neuropatia, napady padaczkowe

∑ Kardiologiczne: kardiomiopatia, zaburzenia rytmu

∑ Skórne: rumień guzowaty

∑ Powiększenie węzłów chłonnych, splenomegalia (20%)

∑ Wątrobowe: ≠stężenia enzymów wątrobowych i cholesta- za u 20% chorych

∑ Hiperkalcemia

∑ Ostre zespoły: Löfgrena (rumień guzowaty, adenopatia, zapalenie pochewki ścięgna) oraz Heerfordta (gorączka, zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie ślinianki przy- usznej)

Rozpoznanie

∑ Metodą eliminacji: na podstawie objawów klinicznych i badań obra- zowych oraz biopsji wykazującej nieserowaciejące ziarniniaki

∑ Biopsja: nieserowaciejące ziarniniaki; można wykonać biopsję

węzłów chłonnych, biopsję przezoskrzelową, pobrać materiał ze zmian skórnych, ślinianek lub wątroby

∑ RTG: często widoczne obustronne powiększenie węzłów chłon-

nych wnęk

∑ CT: niespecyficzne zapalenie pęcherzyków płucnych, rozsiane drobnoguzkowe zmiany

∑ Spirometria: w normie lub zmiany o charakterze restrykcyjnym ze

zmniejszoną dyfuzją gazów

∑ Gazometria krwi tętniczej: odwyższony gradient pęcherzykowo-

-tętniczy, hipoksemia

∑ W 50–80% przypadków podwyższone stężenia ACE w surowicy

(niespecyficzne)

∑ Podwyższone stężenie jonów wapnia w surowicy i w moczu

∑ EKG: zaburzenia przewodzenia

∑ Scyntygrafia płuc z galem ma małą swoistość

∑ Coroczne badanie z użyciem lampy szczelinowej, jeśli występują zmiany oczne

∑ Monitorowanie choroby: obserwowanie objawów i spirometrie

∑ Ponieważ w większości przypadków następuje samoistne wyzdro- wienie, należy obserwować chorego przez 6 miesięcy; trudno okre- ślić, które osoby wymagają leczenia, a jest to ważna decyzja, z uwa- gi na poważne działania niepożądane steroidów

∑ Należy podjąć leczenie w przypadku ciężkiej lub postępującej cho-

roby z zajęciem płuc lub gdy stwierdza się pozapłucną lokalizację zmian (sercową, oczną, CNS, wielonarządową, wątrobową, nerkową oraz hiperkalcemię i zapalenie stawów)

∑ Steroidy podawane ogólnoustrojowo są podstawą terapii

∑ U 25–40% chorych występują nawroty — należy je leczyć steroidami

∑ W przypadkach opornych na leczenie lub w celu zmniejszenia dawki steroidów można podać metotreksat — inne leki immunosupresyj- ne mają ograniczoną skuteczność

∑ W razie potrzeby, aby złagodzić objawy, można podać leki rozsze-

rzające oskrzela

∑ Okulistyczne preparaty steroidowe w przypadku zmian ocznych

∑ NSAID w przypadku rumienia guzowatego

∑ Przeszczepienie płuc w przypadku ciężkiego przebiegu choroby, może jednak nastąpić nawrót

Rokowanie/przebieg choroby

∑ Podział na stadia na podstawie badania radiograficznego płuc; nie są one kolejnymi etapami rozwoju choroby — u chorych występują objawy charakterystyczne dla dowolnego stadium i nie przechodzą oni przez kolejne stadia choroby

∑ Stadium 0 (8% chorych): choroba ogólnoustrojowa, jed-

nak z prawidłowym obrazem w badaniach RTG klatki piersiowej i spirometrii

∑ Stadium 1 (50%): obustronne powiększenie węzłów

chłonnych wnęk; prawidłowy miąższ płuc; wyniki spiro- metrii prawidłowe lub prawie prawidłowe; 75% chorych zdrowieje w ciągu 2 lat

∑ Stadium 2 (29%): powiększenie węzłów chłonnych wnęk, wieloogniskowe śródmiąższowe zmiany w płucach, guz- ki; zmiany restrykcyjne w spirometrii i Ødyfuzji gazów; powrót do zdrowia w 50% przypadków

∑ Stadium 3 (12%): rozsiane zmiany śródmiąższowe w płucach bez adenopatii; powrót do zdrowia w 20% przypadków

∑ Stadium 4: nieodwracalne zwłóknienie płuc, Øpojem- ności płuc, rozstrzenie oskrzeli, zmiany restrykcyjne w spirometrii i Ødyfuzji gazów

CHOROBY UKŁADU ODDECHOWEGO 49

45. Krwioplucie

Etiologia Rozpoznanie różnicowe

∑ Odkrztuszanie krwi (jawna krew lub smużki krwi w plwocinie) z dolnych dróg od- dechowych/poniżej strun głosowych

∑ Należy wykluczyć krwawienie z przewodu pokarmowego (krwawe wymioty) oraz krwa- wienie z nosogardzieli (w przypadku krwioplucia krew jest jasnoczerwona, a wydzie- lina ma odczyn zasadowy, natomiast przy krwawieniu z przewodu pokarmowego wydzielina ma z reguły odczyn kwaśny i może mieć czarną barwę)

∑ Masywne krwioplucie jest definiowane jako utrata ponad 100–500 ml krwi w ciągu 24 h

∑ W niemal 30% przypadków nie udaje się ustalić przyczyny krwioplucia

∑ Najczęstszą przyczyną jest zapalenie oskrzeli (50% przypadków) i rak (10–20%)

∑ U 10% chorych krwioplucie jest spowodowane zapaleniem naczyń, TB, krwoto- kiem do pęcherzyków płucnych; w takich przypadkach należy przeprowadzić szcze- gólnie wnikliwie rozpoznanie różnicowe, ponieważ wczesne rozpoczęcie właściwe- go leczenia ma podstawowe znaczenie

∑ Infekcje: zapalenie oskrzeli, TB, zapa- lenie płuc, ropień płuca, aspergilloza

∑ Rak płuc

∑ Zatorowość płucna

∑ Zapalenie naczyń

∑ SLE/RA

∑ Zespół Goodpasteure’a

∑ Ziarniniak Wegenera

∑ Gruczolak oskrzeli

∑ Obrzęk płuc

∑ Rozstrzenie oskrzeli

∑ Ciało obce lub uraz

∑ Instrumentacja: biopsja płuca, bron- choskopia

∑ Leki: antykoagulanty, ASA, kokaina, rozpuszczalniki, amiodaron

∑ Choroby serca: stenoza mitralna/CHF

∑ Koagulopatia

∑ Jawna krew lub smużki krwi w plwocinie

∑ Trzeszczenia

∑ Dodatkowe objawy związane z przyczyną krwioplucia

— na przykład:
– Odkrztuszanie plwociny w zapaleniu oskrzeli
– Gorączka w przebiegu zapalenia płuc
– Zmniejszenie masy ciała w chorobach nowotworowych
– Współistniejąca choroba nerek w zespole Goodpasteu- re’a i ziarniniaku Wegenera
– Ból w klatce piersiowej spowodowany zapaleniem opłucnej w przebiegu zatorowności płucnej
– Ropna plwocina w rozstrzeniach oskrzeli

Rozpoznanie

∑ Wstępna diagnoza: RTG klatki piersiowej, cytologiczne badanie plwo- ciny, barwienie na obecność pałeczek kwasoopornych oraz metodą Grama, PT/PTT, morfologia krwi, biochemiczne badania laborato- ryjne, badanie ogólne moczu

∑ Dopóki nie wykluczy się gruźlicy, należy rozważyć izolację chorego

∑ Podstawowym badaniem jest RTG klatki piersiowej; umożliwia lo- kalizację miejsca krwawienia oraz rozpoznanie choroby stanowiącej jego przyczynę

∑ Badanie CT może uwidocznić lokalizację ogniskowego krwawienia

∑ Niewielkie krwioplucie

– Bronchoskopia, jeśli istnieją jakiekolwiek czynniki ryzyka raka płuc:

> 40 rż., zmiany w badaniu RTG, krwioplucie trwające > 1 tydz., pale- nie tytoniu (> 40 paczkolat), niedokrwistość, zmniejszenie masy ciała

∑ Intensywne krwioplucie

– Bronchoskopia w przypadku utrzymującego się krwawienia
– U chorych, u których krwawienie ustało i w stanie stabilnym, można wykonać badanie CT klatki piersiowej; następnie należy wykonać bronchoskopię

– Bronchoskopia służy zarówno celom diagnostycznym, jak i leczniczym; można zlokalizować miejsce krwawienia oraz wykonać tamponadę balonową lub wstrzyknąć środki obkurczające naczynia krwionośne

∑ Niewielkie krwioplucie: należy leczyć schorzenie będące jego przy- czyną

∑ Masywne krwioplucie

– Należy utrzymać drożność dróg oddechowych, podać tlen, do- prowadzić do wyrównania hemodynamicznego
– Chory powinien leżeć w łóżku, należy podać leki przeciwkaszlowe
– Chorego trzeba ułożyć w taki sposób, aby uniemożliwić spływa- nie krwi do drugiego płuca
– Intubacja, jeśli istnieje konieczność zapewnienia drożności dróg oddechowych; w przypadku ciągłego krwawienia podwójna rur- ka intubacyjna zapewni dostateczne natlenowanie — umożliwi oddzielenie krwawiącego płuca od tego, które nie krwawi
– Kontrola krwawienia
1. Bronchoskopowa tamponada balonowa
2. Arteriografia i embolizacja w przypadku ciągłego krwawienia
3. Jeśli nie ma możliwości wykonania embolizacji, a krwawie- nie nie ustaje, należy wykonać doraźny zabieg torakochirur- giczny

Rokowanie/przebieg choroby

∑ Śmiertelność zależy od przyczyny, intensywności i cza- su trwania krwawienia oraz od choroby, która stanowi jego przyczynę

∑ Masywne krwioplucie jest stanem zagrożenia życia

(śmiertelność wynosi do 30%); śmierć jest z reguły spo- wodowana asfiksją w wyniku wypełnienia się krwią pę- cherzyków płucnych i hipoksemią; rzadziej przyczyną zgonu jest wykrwawienie się

∑ Masywne krwioplucie < 5% przypadków

∑ W przypadku krwioplucia istnieje znaczące ryzyko na- wracających krwotoków, nawet jeśli krwawienie ustało

50 CZĘŚĆ III

46. Zespół Goodpasture’a

Etiologia Rozpoznanie różnicowe

∑ Postępująca autoimmunologiczna choroba płuc i nerek spowodowana obecnością autoprzeciwciał przeciw kolagenowi typu IV błony podstawnej kłębuszków nerko- wych i pęcherzyków płucnych

∑ Powstająca w odpowiedzi reakcja zapalna powoduje przesięki z naczyń włosowa-

tych płuc, krwotoki do pęcherzyków płucnych oraz gwałtownie postępujące kłę- buszkowe proliferacyjne zapalenie nerek

∑ Choroba może ograniczać się do zmian w nerkach, wówczas określa się ją jako

anty-GMB; w zespole Goodpasture’a, jak wynika z definicji, zmiany są zlokalizo- wane w nerkach i w płucach

∑ Choroba rozpoczyna się zwykle około 30 lub 40 rż., jednak może dotyczyć osób w każdym wieku

∑ U osób starszych istnieje większe prawdopodobieństwo wystąpienie wyłącznie ner-

kowej lokalizacji zmian

∑ U osób podatnych infekcje dróg oddechowych mogą wywołać rozwój choroby

∑ Bardzo rzadko zmiany płucne rozwijają się u osób niepalących

∑ Istnieje silny związek z antygenem HLA-DR2

∑ Ziarniniak Wegenera

∑ Mikroskopowe zapalenie wielonaczy- niowe

∑ Choroba Schönleina-Henocha

∑ Zespół Churga-Straussa

∑ Zespół Behceta

∑ Leki (penicylina, kokaina)

∑ Choroby tkanki łącznej: SLE, RA, sar- koidoza

∑ CHF

∑ Koagulopatie

∑ Stenoza mitralna

∑ Infekcje płuc powodujące martwicę

∑ Krwioplucie

∑ Duszność

∑ Kaszel

∑ Przyspieszony oddech

∑ Sinica

∑ Trzeszczenia podczas wdechu

∑ Ciężkie zaburzenia oddychania wymagające wspomaga- nia oddechu

∑ Brak krwioplucia nie wyklucza krwotoku płucnego

∑ Niewydolność nerek

∑ Krwiomocz

Rozpoznanie

∑ Surowica: obecność przeciwciał przeciwko błonie podstawnej kłę- buszków nerkowych (anty-GMB)

∑ RTG klatki piersiowej: obustronne nacieki płucne

∑ Gazometria: hipoksemia

∑ Biopsja: w nerkach i w płucach są widoczne linijne złogi przeciw- ciał IgG w błonach podstawnych w badaniach immunofluorescen- cyjnych

∑ Mocz: krwiomocz, wałeczki czerwonokrwinkowe, białkomocz nie-

spowodowany zespołem nerczycowym

∑ Morfologia krwi: niedokrwistość z niedoboru żelaza spowodo- wana przewlekłym krwawieniem o subklinicznym charakterze

∑ Badania biochemiczne: podwyższone stężenie kreatyniny, postę- pująca niewydolność nerek

∑ pANCA: u 20% chorych stwierdza się niskie miana przeciwciał

∑ Należy wykonać badania serologiczne, aby wykluczyć choroby tkanki łącznej (ANA, RF)

∑ Celem leczenia jest jak najszybsze usunięcie krążących przeciwciał

∑ Leczenie składa się z dwóch etapów

– Plazmafereza
– Immunosupresja — podawane ogólnoustrojowo steroidy (pred- nizon) i cyklofosfamid

∑ Podawanie prednizonu należy kontynuować przez 1–2 lata; po

4 miesiącach trzeba zamienić cyklofosfamid na azatioprynę i po- dawać ją przez 2 lata

∑ Osoby w schyłkowym stadium choroby nerek mają znikome szanse na przywrócenie funkcji nerek

– Należy stosować jedynie leczenie immunosupresyjne, jeśli ist- nieje potrzeba kontrolowania krwotoków płucnych
– Bez leczenia stężenie przeciwciał obniży się samoistnie do po- ziomu nieoznaczalnego w ciągu roku — można wówczas rozwa- żyć przeszczepienie nerek

Rokowanie/przebieg choroby

∑ Objawy choroby mogą się rozwijać w sposób podostry w ciągu kilku dni lub kilku tygodni albo ujawnić się na- gle w ciągu kilku godzin

∑ Nieleczona choroba prowadzi do szybko rozwijającej

się niewydolności oddechowej i niewydolności nerek, a w konsekwencji do śmierci — dobre efekty przynosi zastosowanie steroidów i plazmaferezy

∑ Krwotok płucny może mieć różne nasilenie: od subkli-

nicznego do intensywnego, zagrażającego życiu chorego

∑ Gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek może prowadzić do niewydolności nerek

∑ Chorzy w schyłkowym stadium chorób nerek (stężenie kreatyniny w surowicy > 6 mg/dl) rzadko odzyskują sprawność narządu — wymagają dializowania i trans- plantacji

∑ Leczenie zwykle przyczynia się do usunięcia przeciwciał

– Niemal całkowity powrót prawidłowej funkcji płuc
– Różny stopień powrotu funkcji nerek

∑ Nawroty zdarzają się rzadko

CHOROBY UKŁADU ODDECHOWEGO 51

47. Nadciœnienie płucne

Etiologia Rozpoznanie różnicowe

∑ Średnie ciśnienie w tętnicy płucnej w spoczynku > 25 mm Hg (norma: 12–16 mm Hg)

∑ W warunkach prawidłowych opór naczyniowy w krążeniu płucnym jest niewielki z uwagi na dużą powierzchnię przekroju — powodem ≠oporu naczyniowego są wzmożone napięcie naczynioruchowe, zwłóknienie i przerost śródbłonka lub PE

∑ Nadciśnienie płucne pierwotne: bez określonej przyczyny, u chorych możliwe: ≠stę- żenia substancji zwężających naczynia (endotelina 1, tromboksan A2) i Øsubstancji
rozszerzających naczynia
∑ Nadciśnienie płucne wtórne jest spowodowane ≠przepływu płucnego, ≠oporu na- czyniowego (PE, zwężenie naczyń spowodowane hipoksemią), Ø płucnego łożyska żylnego (CHF), Øpowierzchni przekroju (choroby śródmiąższowe)

∑ Wtórne nadciśnienie płucne występuje częściej i jest zbyt rzadko rozpoznawane

∑ Serce płucne (niewydolność prawej komory spowodowana nadciśnieniem płucnym)

jest trzecią pod względem częstości chorobą serca u osób > 50 rż.

∑ Kolagenoza

∑ Przeciek z lewa na prawo

∑ HIV

∑ Leki hamujące łaknienie, kokaina, am- fetamina

∑ Choroby lewego serca

∑ Przewlekła zatorowość płucna

∑ Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa

∑ Sarkoidoza

∑ COPD

∑ Choroby śródmiąższowe płuc

∑ Zespół bezdechu sennego

∑ Przebywanie na dużej wysokości npm.

∑ Duszność

∑ Zmęczenie

∑ Ból w klatce piersiowej (spowodowany niedokrwieniem prawej komory)

∑ Omdlenia/stan przedomdleniowy

∑ Badanie płuc jest niediagnostyczne

∑ Krwioplucie (spowodowane przerwaniem ciągłości naczyń lub ich rozszerzeniem)

∑ Chrypka (powtarzający się ucisk nerwu krtaniowego przez poszerzoną tętnicę płucną)

∑ Zespół Raynauda w 10% przypadków

∑ Serce płucne (≠ tętna szyjnego, powiększenie prawej ko- mory, prawostronne S3 i S4, ostatecznie dochodzi do nie- wydolności lewej komory wtórnej w stosunku do niewy-
dolności prawej komory, niedomykalności zastawek trój- dzielnej i płucnej, hepatomegalii, obrzęków obwodowych)
Rozpoznanie

∑ RTG klatki piersiowej: ≠ wnęk wskazuje na zastój krwi w tętni- cach płucnych; obraz charakterystyczny dla tej choroby

∑ EKG: odchylenie osi elektrycznej serca w prawo, RVH, przeciąże-

nie prawej komory (w odprowadzeniach przedsercowych obniże- nie odcinka ST i odwrócenie załamka T)

∑ Echokardiografia pozwala najlepiej ocenić ciśnienie w tętnicy płucnej;

może wykazać powiększenie prawej komory, zmniejszenie lewej ko- mory, uwypuklenie przegrody lub niedomykalność zastawki trójdzielnej

∑ Spirometria: wyniki prawidłowe lub niewielkie zmiany o charakterze

restrykcyjnym; można stwierdzić zmniejszoną dyfuzję gazów lub wska- zać chorobę będącą przyczyną nadciśnienia płucnego

∑ Oznaczanie V/Q pozwala wykluczyć przewlekłe zatory jako przy-

czynę nadciśnienia

∑ Gazometria: hipoksemia spowodowana zaburzeniami V/Q; hipo- kapnia

∑ Cewnikowanie serca pozwala wykluczyć przyczyny kardiologiczne

i przecieki; umożliwia bezpośredni pomiar ciśnienia płucnego

∑ Badanie CT pozwala wykluczyć chorobę śródmiąższową płuc

∑ Należy wykonać badania serologiczne w kierunku chorób tkanki łącznej i HIV

∑ Biopsja płuc nie jest konieczna do rozpoznania choroby

∑ Leczenie zaburzeń stanowiących przyczynę nadciśnienia płucnego

∑ Jeśli chorzy należą do II–IV klasy NYHA, należy ocenić reakcję na leki rozszerzające naczynia za pomocą badań inwazyjnych

∑ W przypadku dobrej reakcji na leki rozszerzające naczynia anta-

goniści wapnia mogą złagodzić objawy

∑ Epoprostenol (prostacyklina): endogenna substancja rozszerzają- ca naczynia i będąca inhibitorem płytkowym, zmniejsza śmiertel- ność i łagodzi objawy w przypadkach ciężkiego pierwotnego nadciś- nienia płucnego

∑ Warfaryna: stosuje się w ciężkich przypadkach (średnie PAP >

45 mm Hg), aby zapobiec in situ zakrzepicy naczyń płucnych

∑ Digoksyna i leki moczopędne, aby złagodzić objawy

∑ Przeszczepienie płuc: stosuje się u osób z pierwotnym nadciśnie- niem płucnym, jeśli epoprostenol okaże się nieskuteczny; 5-let- nie przeżycie u 45%

∑ Leczenie chirurgiczne: u chorych oczekujących na przeszczepienie

można wykonać paliatywną septostomię przedsionkową

Rokowanie/przebieg choroby

∑ Pierwotne nadciśnienie płucne

– Zwykle jest rozpoznawane późno z uwagi na brak wczesnych objawów
– Średni czas przeżycia od momentu rozpoznania cho- roby wynosi 3 lata
– Znaczenie rokownicze w określaniu czasu przeżycia mają: ciśnienie w prawym przedsionku, pojemność minutowa serca, próba 6-minutowego marszu i re- akcja na leki rozszerzające naczynia
– W późniejszym okresie choroby wydolność serca spa- da i zmniejsza się odpowiedź na leki rozszerzające naczynia
– Śmierć z powodu niewydolności prawej komory i za- burzeń rytmu serca

∑ Wtórne nadciśnienie płucne

– W momencie pojawienia się pierwszych objawów cho- roba będąca przyczyną nadciśnienia płucnego jest już zazwyczaj bardzo zaawansowana

52 CZĘŚĆ III

48. Zatorowość płucna (PE)

Etiologia Rozpoznanie różnicowe

∑ Do PE dochodzi, kiedy skrzepliny powstałe w układzie żył głębokich odrywają się i wędrują z krwią do płuc; większość materiału zatorowego pochodzi z żyły udowej, ale może również powstać w rezultacie procesów zakrzepowych w rejonie miednicy lub w kończynie górnej

∑ Czynniki ryzyka: choroby żył kończyn dolnych, choroba nowotworowa, CHF, niedawne zabiegi chirurgiczne, unieruchomienie, obciążający wywiad rodzinny, ciąża, tetraple- gia, stwierdzona wcześniej DVT, stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych, uraz, stany ze zwiększoną krzepliwością krwi (czynnik V Leiden, przeciwciała antyfos- folipidowe, niedobór białka C i S)

∑ PE niezwiązane z procesami zakrzepowymi: zatory tłuszczowe, powietrzne lub spowo-

dowane płynem owodniowym

∑ 600 000 przypadków rocznie

∑ > 50% przypadków PE jest niedostatecznie zdiagnozowanych

∑ U 90% materiał zatorowy pochodzi z DVT kończyn dolnych

∑ U 50% chorych z DVT stwierdza się współistniejącą PE

∑ Triada Virchowa świadcząca o zwiększonym ryzyku powstania skrzepliny: uszko- dzenie śródbłonka, zastój krwi i nadkrzepliwość

∑ Ostre zespoły wieńcowe

∑ CHF

∑ Tętniak rozwarstwiający aorty

∑ Zapalenie osierdzia/tamponada

∑ Zapalenie płuc

∑ Zapalenie oskrzeli

∑ Zaostrzenie COPD

∑ Astma oskrzelowa

∑ Wysięk opłucnowy

∑ Odma opłucnowa

∑ Bóle mięśniowo-szkieletowe w klatce piersiowej

∑ Napady lęku

∑ Złamanie żebra

∑ GERD

∑ Duszność

∑ Ból w klatce piersiowej związany z zapaleniem opłucnej

∑ Przyspieszony oddech

∑ Tachykardia

∑ Lęk

∑ Kaszel

∑ Trzeszczenia

∑ Gorączka

∑ Krwioplucie (spowodowane zawałem płuca) w 30% przy- padków

∑ Objawy DVT kończyny dolnej: obrzęk, tkliwość uciskowa podudzi, objaw Homana (ból przy zgięciu podeszwowym)

∑ Omdlenie w 10% przypadków

∑ Masywna PE: niedociśnienie, objawy ostrej niewydolno- ści prawokomorowej

Rozpoznanie

∑ Badaniem, które nie pozostawia wątpliwości, jest angiografia płuc, jed- nak przeprowadza się ją tylko wtedy, gdy rozpoznanie nie jest pewne

∑ Oznaczenie V/Q: prawidłowe wartości wykluczają PE; duże praw- dopodobieństwo rozpoznania PE; większość chorych wymaga dal- szych badań

∑ Spiralna CT: czułość metody wystarczająca w przypadku proksy- malnej PE; badania dotyczące czułości i specyficzności w dystal- nej PE wciąż trwają

∑ Oznaczanie D-dimerów: niespecyficzne; tylko test ELISA jest wystarczająco czuły, aby wykluczyć PE u pacjentów z grupy ni- skiego ryzyka

∑ USG żył kończyn dolnych metodą podwójnego obrazowania: jeśli wynik jest pozytywny, ma znaczenie diagnostyczne, jednak negatyw- ny rezultat badania nie wyklucza PE; stosuje się je, jeśli wcześniej wykonane badania (V/Q lub CT) nie miały wartości diagnostycznej

∑ Gazometria: podwyższony gradient pęcherzykowo-tętniczy (może

być prawidłowy)

∑ RTG klatki piersiowej: zwykle prawidłowy; może być widoczny wy- sięk opłucnowy, nacieki łączące się z opłucną (garb Hamptona)

∑ EKG: prawidłowy lub częstoskurcz; mogą pojawić się S1Q3T3 lub zmiany świadczące o przeciążeniu prawej komory

∑ Należy zastanowić się nad leczeniem nadkrzepliwości

∑ Tlen

∑ Leczenie przeciwzakrzepowe: przy podejrzeniu PE należy zacząć od podania heparyny niefrakcjonowanej i.v. lub LMWH s.c. (mniej krwawień, zmniejszenie śmiertelności); leczenie pochodnymi ku- maryny powinno trwać co najmniej przez 6 miesięcy, zależnie od przyczyny PE może nawet zaistnieć konieczność stałego podawa- nia leku

∑ Filtr IVC: należy rozważyć możliwość zastosowania filtra IVC, je-

śli istnieją przeciwwskazania do podawania leków przeciwkrzepli- wych, przy masywnej PE lub w przypadku, gdy podstawowe para- metry płucne i sercowe się pogarszają

∑ W przypadku niedociśnienia: dożylnie płyny, norepinefryna, nale- ży rozważyć możliwość trombolizy lub zabiegu chirurgicznego

∑ Ogólne leczenie trombolityczne: należy rozważyć w przypadku masywnej PE z niedociśnieniem lub niepoddającej się leczeniu hi- poksemii

∑ Embolektomia (chirurgiczne usunięcie zatoru płucnego): wykonuje

się sporadycznie w przypadkach niepoddającej się leczeniu hipo- tensji i potwierdzonych zatorów płucnych

Rokowanie/przebieg choroby

∑ Objawy kliniczne zależą od wielkości zatoru, który może być bardzo mały i nie powodować żadnych zabu- rzeń lub osiągać duże rozmiary i blokować pień tętni- cy płucnej; zator powodujący zwężenie naczynia płuc- nego > 50% może doprowadzić do ostrej niewydolno- ści prawej komory

∑ Wyjściowe parametry sercowo-naczyniowe chorego są

ważnym czynnikiem rokowniczym

∑ Przebieg choroby i prawdopodobieństwo nawrotów zależą od przyczyny zatoru

∑ Przewlekłe, nawracające zatory mogą powodować nad- ciśnienie płucne, a w efekcie niewydolność oddechową i serce płucne

∑ Nadkrzepliwość zwiększa ryzyko nawrotów

∑ Śmiertelność wynosi 2–10% w grupie chorych podda- nych leczeniu oraz 20–30% w grupie osób nieleczonych

CHOROBY UKŁADU ODDECHOWEGO 53

49. Odma opłucnowa

Etiologia Rozpoznanie różnicowe

∑ Przedostanie się powietrza do jamy opłucnej, powodujące zapadnięcie się płuca

∑ Powoduje ból, zaburzenia stosunku V/Q i hipoksemię

∑ Odma pourazowa: wywołana drążącym lub niedrążącym urazem klatki piersiowej, również przyczynami jatrogennymi

∑ Odma samoistna: 1) idiopatyczna — jest spowodowana pęknięciem położonego podopłucnowo pęcherza rozedmowego u osób bez zmian chorobowych w płucach (70%); 2) wtórna — występuje u osób z chorobami płuc (zwłaszcza COPD, astmą, mukowiscydozą, infekcjami, nowotworami, chorobami śródmiąższowymi)

∑ W USA stwierdza się 20 000 przypadków samoistnej odmy opłucnowej rocznie

— głównie wśród palaczy tytoniu (20:1)

∑ Samoistna idiopatyczna: osoby wysokiego wzrostu, palacze, 20–40 rż.; mężczyźni

>> kobiety

∑ Samoistna wtórna: wiek > 40 rż.; kobiety > mężczyźni; COPD zwiększa 10-krotnie ryzyko

∑ Jedynie 10–20% przypadków występuje w związku z wysiłkiem fizycznym, u więk- szości osób dochodzi do odmy w spoczynku

∑ Zaostrzenie COPD

∑ Astma oskrzelowa

∑ Zatorowość płucna

∑ Zawał serca

∑ Zapalenie osierdzia

∑ Tętniak rozwarstwiający aorty

∑ Bóle mięśniowo-szkieletowe w klatce piersiowej

∑ Zapalenie opłucnej

∑ Ostry ból opłucnowy w klatce piersiowej

∑ RTG klatki piersiowej

Rozpoznanie

∑ Duszność lub przyspieszony oddech

∑ Tachykardia

∑ Osłabienie szmerów oddechowych po chorej stronie

∑ Wzmożony odgłos opukowy

∑ Osłabione drżenie głosowe

∑ Mogą wystąpić zaburzenia oddychania lub niewydolność oddechowa, zwłaszcza u pacjentów z chorobą płuc

∑ Objawy nasilają się w miarę zwiększania się ilości powie- trza w jamie opłucnej

∑ Odma wentylowa: niedociśnienie, niesłyszalne szmery od- dechowe, poszerzenie żył szyjnych, przesunięcie tchawicy w przeciwną stronę, obfite pocenie się, sinica, wstrząs

– Obecność cienkiej, półprzezroczystej granicy opłucnej
– Niewidoczne naczynia płucne poza granicą opłucnej
– Przesunięcie tchawicy w stronę przeciwną niż odma

∑ Badanie CT: bardzo czułe, wykonuje się je tylko w przypadku wątpliwości diagnostycznych

∑ EKG: częstoskurcz, niespecyficzne zmiany odcinka ST, odwró-

cenie załamka T

∑ Gazometria: hipoksemia spowodowana zaburzeniami V/Q, pra- widłowe pCO2

∑ Odma wentylowa: powstaje, kiedy powietrze z każdym wdechem

przedostaje się do jamy opłucnej, lecz nie może się z niej wydo- stać podczas wydechu; w rezultacie znacznie wzrasta ciśnienie w jamie opłucnej, co utrudnia powrót żylny, powodując wstrząs; rozpoznanie na podstawie objawów klinicznych

∑ Podanie 100% tlenu zwiększa 4-krotnie reabsorpcję powietrza — zwykle 2% powietrza znajdującego się w jamie opłucnowej ulega samoistnej reabsorpcji w ciągu doby

∑ Możliwości doraźnej interwencji: obserwacja, odessanie powietrza

za pomocą cewnika, w przypadku dużej odmy lub nieskutecznego cewnikowania można założyć stały drenaż do jamy opłucnej

∑ Zapobieganie nawrotom: pleurodeza, wideotorakoskopia, torako-

tomia

∑ Odma opłucnowa samoistna wtórna: ryzyko zmniejszenia rezerwy oddechowej u chorych z chorobami płuc; należy zastosować dre- naż opłucnej ± pleurodezę

∑ Pourazowa odma opłucnowa: w większości przypadków wymaga zastosowania stałego drenażu jamy opłucnej, chyba że jest bardzo mała

∑ Odma wentylowa: konieczne jest natychmiastowe odbarczenie przez nakłucie jamy opłucnej oraz założenie stałego drenażu — nie nale- ży czekać na wynik badania RTG klatki piersiowej

Rokowanie/przebieg choroby

∑ Odma opłucnowa idiopatyczna rzadko powoduje zgon

∑ W grupie chorych z odmą wtórną zagrożenie jest więk- sze (śmiertelność 15%)

∑ Często zdarzają się nawroty — w 30–50% przypadków

samoistnej odmy opłucnowej

∑ Zaprzestanie palenia tytoniu zmniejsza liczbę nawro- tów

∑ Po pierwszym lub drugim epizodzie odmy należy zasta- nowić się nad metodami zapobiegania nawrotom

∑ W przypadku utrzymywania się odmy > 48 h należy roz-

ważyć wykonanie zabiegu chirurgicznego

∑ Odma pourazowa może narastać powoli przez wiele go- dzin, a nawet dni po urazie; badanie RTG wykonane bezpośrednio po urazie może nie wykazać odmy

54 CZĘŚĆ III

50. P³yn w jamie op³ucnej

Etiologia Rozpoznanie różnicowe

∑ Gromadzenie się płynu w jamie opłucnej: jego powodem jest albo wzmożona pro- dukcja płynu opłucnowego, albo upośledzony odpływ płynu drogami limfatycznymi

– Przesięk: czynniki ogólnoustrojowe wpływają na ilość płynu w jamie opłucnej
— powierzchnia opłucnej jest niezmieniona
– Wysięk: powstaje wskutek zapalenia opłucnej, wywołującego zwiększenie przepusz- czalności naczyń krwionośnych, lub z powodu zaburzeń drenażu limfatycznego

∑ Ropniak: widoczny makroskopowo ropny wysięk w jamie opłucnej

∑ Krwiak opłucnej: krew w jamie opłucnej

∑ Chorobowość zwiększa się z wiekiem, wraz ze wzrostem liczby współistniejących chorób

∑ W USA odnotowuje się 1,3 mln przypadków rocznie

– 500 000 wywołanych przez CHF
– 300 000 wywołanych przez bakterie
– 200 000 wywołanych przez nowotwory złośliwe
– 150 000 wywołanych przez zatorowość płucną
– 100 000 wywołanych przez choroby wirusowe
– 50 000 wywołanych przez marskość wątroby

∑ Płyn przesiękowy

– CHF
– Zespół nerczycowy/Østężenia albu- miny
– Zatorowość płucna
– Niedoczynność tarczycy
– Zespół żyły głównej górnej
– Sarkoidoza
– Dializa otrzewnowa
– Marskość wątroby
– Uraz

∑ Płyn wysiękowy

– Zapalenie płuc – PE płucna
– Wysięk nowotworowy – TB
– Azbestoza – Zapalenie
– Krew osierdzia w jamie opłucnej – CABG
– Chłonka/limfa – SLE
w jamie opłucnej – RA
– Zapalenie trzustki
– Mocznica
– Leki (amiodaron)

∑ Duszność

∑ Suchy kaszel

∑ Ból w klatce piersiowej wywołany zapaleniem opłucnej

∑ Hipoksemia

∑ Gorączka

∑ Ściszenie szmerów oddechowych

∑ „Kozi bek” — czyli bronchofonia

∑ Stłumienie odgłosu opukowego

∑ Osłabienie drżenia głosowego

∑ Tarcie opłucnowe

∑ Objawy charakterystyczne dla choroby pierwotnej

Rozpoznanie

∑ Częste nakładanie się wielu przyczyn wynika z współistnienia róż- nych chorób

∑ RTG klatki piersiowej: szeroki kąt żebrowo-przeponowy (gdy za- wiera > 175 cm3 płynu)

∑ CT: badanie bardziej czułe w przypadku wysięków; umożliwia wy- kluczenie innych procesów

∑ Badanie płynu opłucnowego: LDH, albuminy, białko, liczba komó- rek, barwienie metodą Grama/posiew, stężenie glukozy, cytologia, amylaza, pH, markery TB

∑ Należy określić, czy płyn ma charakter wysięku czy przesięku — płyn jest wysiękiem, jeśli

– Stosunek białka w płynie opłucnowym do białek w surowicy > 0,5 lub
– Stosunek LDH w płynie opłucnowym do LDH w surowicy > 0,6 lub
– LDH w płynie opłucnowym > 2/3 prawidłowego stężenia w osoczu

∑ Typy wysięku

– ≠ WBC: zapalenie płuc, choroby immunologiczne, zapalenie trzustki, nowotwory
– Ø stężenia glukozy: nowotwory, infekcje, choroby reumatyczne
(w tym reumatoidalne zapalenie stawów)
– ≠ stężenia amylazy: pęknięcie przełyku, zapalenie trzustki, nowotwory
– ≠ stężenia triglicerydów (> 110 g): Chylothorax

∑ Należy wykonać biopsję opłucnej, jeśli przyczyna wysięku nie jest jasna

∑ Płyn przesiękowy: należy leczyć przyczynę pierwotną (jeśli wystę- pują objawy, powinno się wykonać nakłucie klatki piersiowej i upu- ścić płyn) (odbarczenie opłucnej)

∑ Wysięk nowotworowy: trzeba wielokrotnie powtarzać nakłucia klat-

ki piersiowej, aby złagodzić objawy; w przypadku częstych nawrotów należy zastosować pleurodezę (zmniejszenie przestrzeni opłucno- wej za pomocą talku lub doksycykliny) albo na stałe założyć drenaż

∑ W przebiegu zapalenia płuc: leczenie antybiotykami podawanymi

ogólnoustrojowo, torakocenteza, jeśli wysięk jest duży (> 10 mm)
– Drenaż opłucnej zapobiega powstaniu otorbionych wysięków, które wymagałyby interwencji chirurgicznej — należy wprowa- dzić dren do opłucnej, jeśli stwierdza się obecność widocznej ma- kroskopowo ropy, bakterii Gram-dodatnich, otorbionych prze- strzeni, stężenie glukozy < 40 lub pH < 7,0–7,2
– Możliwe, że konieczne będzie wykonanie drenażu pod kontrolą ultrasonografu lub CT

∑ Krwiak opłucnej: drenaż lub torakotomia w zależności od potrzeby

Rokowanie/przebieg choroby

∑ Należy wykonać nakłucie i przeprowadzić badanie pły- nu w przypadku wysięków, których etiologia jest nieja- sna, lub takich, które nie cofają się po leczeniu

∑ Objawy są uzależnione od wielkości wysięku i chorób

współistniejących

∑ Przebieg choroby zależy od pierwotnej przyczyny

– Wysięki nowotworowe szybko nawracają i często wy- magają zastosowania środków doliterujących opłucną
– Wysięki infekcyjne ustępują po wyleczeniu infekcji
– Wysięki ustępują, kiedy wyleczona zostaje choroba pierwotna
– Powikłane wysięki towarzyszące zapaleniom płuc wy- magają pilnego zastosowania drenażu; opóźnienie może spowodować otorbienie płynu, co powoduje ko- nieczność doopłucnowego podawania streptokinazy lub zabiegu chirurgicznego

CHOROBY UKŁADU ODDECHOWEGO 55

51. Pojedynczy guzek płuca

Etiologia Rozpoznanie różnicowe

∑ Ograniczone guzkowate zagęszczenie miąższu płucnego < 3 cm (twory o większych rozmiarach określa się mianem guza/masy)

∑ Często przypadkowo odkryty podczas badania RTG lub CT; może być przejawem łagodnego procesu, przebiegającego bezobjawowo, lub procesu złośliwego

∑ Powinno się dążyć do wykluczenia niebezpiecznych procesów, a jednocześnie uni- kać inwazyjnych badań w przypadku zmian łagodnych

∑ Prawdopodobieństwo złośliwego charakteru guzka zależy od czynników ryzyka i cha-

rakteru zmiany; obecność nawet 1 czynnika ryzyka raka płuc wskazuje na koniecz- ność badań inwazyjnych

∑ Czynniki ryzyka przemawiające za zmianami złośliwymi: > 2 cm średnicy, > 40 rż., nieregularne brzegi, brak zwapnień, palenie tytoniu

∑ 25% przypadków raka płuc ma postać pojedynczego guzka

∑ Infekcje ziarniniakowe: TB, histoplaz- moza, kokcydioidomykoza

∑ Pierwotny rak płuca

∑ Przerzuty nowotworowe

∑ Gruczolak oskrzela

∑ Chłoniak

∑ Łagodny nowotwór płuc (np. hamarto- ma, lipoma)

∑ AVM

∑ Śródpłucny węzeł chłonny

∑ Ziarniniak Wegenera

∑ Guzki reumatoidalne

∑ Amyloidoza

∑ Zawał płuca

∑ Złóg mukoidu

∑ Torbiel oskrzelopochodna

Rozpoznanie

∑ Bezobjawowy z definicji ∑ RTG klatki piersiowej: zmiana < 5 cm; należy porównać z wcześ- niejszym wynikiem badania RTG

∑ CT: bardziej czułe badanie, pozwalające ocenić cechy guza, wiel- kość, obecność innych zmian, zwapnienia

∑ Podczas bronchoskopii (rzadko ma znaczenie diagnostyczne) lub przezskórnej biopsji cienkoigłowej można pobrać materiał do ba- dań histopatologicznych

∑ Należy wykonać torakotomię, jeśli badania materiału biopsyjnego okażą się niediagnostyczne lub prawidłowe (biopsja nie jest wystarczająco czu- łym badaniem, aby na jej podstawie można było wykluczyć raka)

∑ W przypadku zmian zlokalizowanych centralnie cytologia plwociny może pomóc w ustaleniu rozpoznania

∑ Jeden z możliwych schematów postępowania

– Należy sprawdzić wcześniejsze badania RTG — jeśli w ciągu 2 lat nie dojdzie do żadnych zmian, nie ma potrzeby podejmowania dalszych działań
– U osób bez czynników ryzyka procesów złośliwych należy po- wtórzyć badania CT/RTG klatki piersiowej w ciągu 4–6 tygodni, po 3 miesiącach, następnie co 6 miesięcy przez 2 lata; jeśli nastą- pi wzrost guza, należy dokonać resekcji
– Chorzy z grupy średniego/wysokiego ryzyka: wyjściowe badanie CT, następnie biopsja cienkoigłowa lub torakotomia w celu resekcji

∑ W przypadku braku czynników ryzyka dopuszczalne jest obserwo- wanie chorego; jeśli zauważa się jakiekolwiek zmiany guzka, nale- ży przeprowadzić badania inwazyjne (biopsja)

∑ Resekcja jest wskazana, jeśli guzek szybko rośnie, nie ulega zwap-

nieniu, wynik badania morfologicznego jest niepokojący lub jeśli guzek jest duży, a chory jest dobrym kandydatem do zabiegu chi- rurgicznego; w przeciwnym razie najpierw należy wykonać biopsję cienkoigłową lub bronchofiberoskopię (nie wyklucza raka płuc)

∑ Metody resekcji

– Wideotorakoskopia: w przypadku zmian położonych obwodo- wo równie skuteczna jak torakotomia; w razie potrzeby można wykonać otwartą torakotomię
– Minitorakotomia
– Torakotomia: pozwala na dotarcie do śródpiersia i węzłów chłon- nych

∑ Nie należy odwlekać decyzji o leczeniu operacyjnym — złośliwe zmia-

ny mogą spowodować zgon chorego, a zabieg chirurgiczny jest sto- sunkowo bezpieczny dla osób spełniających odpowiednie kryteria

Rokowanie/przebieg choroby

∑ Guz złośliwy vs. łagodny

∑ Wiek

– poniżej 35 2% — zmiany złośliwe
– 35–45 15–30% — zmiany złośliwe
– ponad 45 > 50% — zmiany złośliwe

∑ Wielkość

– < 1 cm 90% — zmiany łagodne
– > 2 cm 70% — zmiany złośliwe

∑ Dynamika wzrostu: guzy, które trwają w stanie niezmie- nionym przez 2 lata, są prawdopodobnie łagodne

∑ Zwapnienia: wskazują raczej na łagodny charakter zmian — zwłaszcza te o dużej gęstości, posiadające rdzeń lub układające się punktowo bądź warstwowo

∑ U 50% chorych jest możliwe 5-letnie przeżycie w przy-

padku raka mającego postać pojedynczego guzka (w przy- padku wszystkich raków tylko 10%)

56 CZĘŚĆ III

52. Rak płuca

Etiologia Rozpoznanie różnicowe

∑ Rak z nabłonka oddechowego (oskrzelopochodny)

∑ NSCLC: 70% wszystkich przypadków raka płuc, daje przerzuty do regionalnych wę- złów chłonnych

– Rak płaskonabłonkowy (30%): lokalizacja centralna w górnych płatach, rośnie po- woli, późno daje przerzuty
– Rak gruczołowy (30%): lokalizacja obwodowa, rośnie powoli, wcześnie daje przerzuty
– Rak olbrzymiokomórkowy (10%): lokalizacja obwodowa; wczesne przerzuty, czę- sto budowa jamista

∑ SCLC: gwałtowny wzrost i bardzo wczesne, uogólnione przerzuty (70% osób ma przerzuty w momencie rozpoznania choroby); 100% osób to palacze tytoniu

∑ Rzadkie odmiany raka: rakowiak, rak oskrzelowo-pęcherzykowy (u osób niepalących)

∑ Stanowi główną przyczynę zgonów spowodowanych chorobami nowotworowymi w USA — drugą pod względem częstości

∑ Rocznie odnotowuje się 170 000 nowych przypadków i 150 000 zgonów; 15% cho- rych przeżywa 5 lat

∑ Szczyt zachorowalności przypada pomiędzy 50–70 rż.; wzrastająca częstość u kobiet

∑ W 90% przypadków przyczyną rozwoju choroby było palenie tytoniu; inne czynniki ryzyka to radon, azbest, zanieczyszczenie środowiska

∑ Liczba paczkolat wypalonych papierosów jest najważniejszym czynnikiem określa- jącym ryzyko choroby

∑ Mutacje onkogenów ras i myc oraz genów supresorowych p53

∑ Gruźlica

∑ Infekcja grzybicze

∑ Zapalenie płuc

∑ Chłoniak

∑ Przerzuty nowotworowe

∑ AVM

∑ Sarkoidoza

∑ Torbiele oskrzelopochodne

∑ Pylica płuc

∑ Śródpłucny węzeł chłonny

∑ Zespoły płucno-naczyniowe (ziarniniak

Wegenera)

∑ Choroby tkanki łącznej

∑ Guzy łagodne: lipoma, hamartoma, fi- broma, leiomyoma, hemangioma

∑ Płucne: kaszel, krwioplucie, duszność, ból w klatce pier- siowej, zapalenia płuc spowodowane zwężeniem dróg oddechowych, wysięki

∑ Zespół żyły głównej górnej: obrzęk twarzy i szyi spowo-

dowany zwężeniem żyły głównej górnej

∑ Guz Pancoasta: guz zlokalizowany w szczycie płuca może powodować zespół Hornera lub bóle barku/ramienia na skutek zajęcia splotu barkowego lub ściany klatki piersio- wej

∑ Zespół Hornera: zwężenie źrenic, opadanie powiek, za-

padnięcie gałki ocznej, brak wydzielania potu (po stronie porażonej)

∑ Chrypka: spowodowana uciskiem na nerw krtaniowy

wsteczny

∑ Pozapłucne: utrata apetytu, wyniszczenie, gorączka, ade- nopatia, nocne poty, objawy związane z przerzutami

∑ Zespół paranowotworowy (15%): SIADH, zespół Eato- na-Lamberta, zespół Trousseau (nadkrzepliwość), ekto- powe wydzielanie PTH Æ hiperkalcemia

Rozpoznanie

∑ Do ustalenia metody leczenia konieczne jest rozpoznanie histo- patologiczne, ocena stopnia zaawansowania choroby oraz stanu ogólnego zdrowia

∑ RTG klatki piersiowej: masa guza ± adenopatia; mogą być wi-

doczne wysięki opłucnowe, niedodma, powiększone węzły śród- piersia
– Rak płaskonabłonkowy, olbrzymiokomórkowy i drobnoko- mórkowy występują w postaci guza centralnego
– Rak gruczołowy jest umiejscowiony obwodowo

∑ CT klatki piersiowej: lepsze uwidocznienie masy guza, można zo- baczyć limfatyczną, śródpiersiową lub opłucnową drogę szerze- nia się nowotworu

∑ Podstawowe znaczenie ma rozpoznanie histopatologiczne

– Badanie cytologiczne plwociny lub
– Biopsja przezoskrzelowa, torakoskopia lub biopsja cienkoigło- wa pod kontrolą CT

∑ Klasyfikacja według stopnia zaawansowania choroby: morfolo- gia krwi, badania biochemiczne, elektrolity, enzymy wątrobowe, amylaza/lipaza, RTG klatki piersiowej, badanie CT klatki pier- siowej/brzucha/miednicy, spirometria, mediastinoskopia

∑ Rak niedrobnokomórkowy

– Stadium I, II i IIIA można leczyć chirurgicznie: wspomagająca chemioterapia zwiększa przeżycie
– Stadium IIIB: należy ocenić, czy istnieje możliwość resekcji guza po zastosowaniu chemioterapii przed zabiegiem
– Stadium IV: brak skutecznego leczenia; radioterapia jest lecze- niem paliatywnym; okres przeżycia wynosi 6 miesięcy
– W leczeniu paliatywnym stosuje się radioterapię miejscową zmian powodujących objawy kliniczne

∑ Rak drobnokomórkowy: bardzo dobrze reaguje na chemioterapię

– Postać ograniczona: napromienianie + 4 cykle chemioterapii;
pełna odpowiedź u 50% chorych, czas przeżycia 18 miesięcy;
5-letnie przeżycie 20% chorych
– Postać rozległa: chemioterapia; radioterapia nie poprawia prze- życia; pełna odpowiedź u 25%; czas przeżycia 9 miesięcy; nikt nie przeżywa 5 lat

∑ Zaprzestanie palenia tytoniu zmniejsza ryzyko nawrotów

Rokowanie/przebieg choroby

∑ W odniesieniu do NSCLC stosuje się klasyfikację TNM (wielkość guza, zajęte węzły chłonne, przerzuty)

– Stadium I: guz i niezajęte regionalne węzły chłonne
– Stadium II: guz i przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych
– Stadium III: przerzuty do węzłów śródpiersia lub guz lokalnie inwazyjny
– Stadium IV: odległe przerzuty

∑ SCLC nie ocenia się wg klasyfikacji TNM, lecz stosuje się uproszczony podział zaawansowania klinicznego cho- roby, określając go jako postać ograniczoną (nieprzekra- czającą zasięgiem połowy klatki piersiowe) lub rozległą

∑ SCLC: w większości przypadków dobrze reaguje na che-

mioterapię (80–90%), lecz u > 90% następują nawroty, zaledwie 5% chorych ma szanse na 5-letnie przeżycie

∑ NSCLC: resekcja jest skuteczna w I lub II stadium cho-

roby, lecz niewiele osób na tym etapie choroby trafia do lekarza

CHOROBY UKŁADU ODDECHOWEGO 57

53. Zespół bezdechu sennego

Etiologia Rozpoznanie różnicowe

∑ Powtarzające się okresy bezdechu ( > 10 s) lub spłyconego oddechu podczas snu, czego następstwem są częste spadki saturacji O2 i niepełnowartościowy sen

∑ Można wyróżnić typ obturacyjny (zaburzenia obwodowe), centralny (zaburzenia ośrodka

oddechowego) i mieszany; objawy są podobne, niezależnie od etiologii
– Typ obturacyjny: tkanki miękkie górnych dróg oddechowych utrudniają przepływ powietrza; czynniki ryzyka: wąskie drogi oddechowe (otyłość, przerost języka), nad- używanie alkoholu, leki o działaniu sedatywnym, infekcje górnych dróg oddecho- wych, niedoczynność tarczycy, palenie tytoniu, dysfunkcja strun głosowych, choroby opuszki rdzenia kręgowego
– Typ centralny: brak impulsu zapoczątkowującego cykl oddechowy z ośrodka odde- chowego w CNS; bezdech wynikający z braku ruchów oddechowych

∑ Dotyczy 2% kobiet i 4% mężczyzn

∑ Najczęściej występuje u otyłych mężczyzn w średnim wieku

∑ Dominują zaburzenia typu obturacyjnego

∑ Typ centralny jest częstszy u osób młodych i w podeszłym wieku

∑ Chrapanie pojawia się często na wiele lat przed wystąpieniem rzeczywistej obtura- cji, jednak nie stanowi ono wskazania do pełnej diagnostyki

∑ Pierwotna hipowentylacja pęcherzyko- wa: niedostateczna wentylacja z hipo- ksemią przy prawidłowym przepływie powietrza przez drogi oddechowe, pra- widłowych płucach i normalnej regula- cji odychania

∑ Zespół Pickwicka (otyłość z hipowen-

tylacją): hipowentylacja na skutek upo- śledzonej regulacji ośrodkowej oddy- chania i zwiększonego mechanicznego obciążenia mięśni oddechowych

∑ Narkolepsja: napadowe zasypianie podczas dnia

∑ Niedoczynność tarczycy

∑ Głośne chrapanie

∑ Niepokój ruchowy podczas snu

∑ Przerwy w oddychaniu lub spłycenie oddechu

∑ Otyłość

∑ Zwężenie nosogardzieli

∑ Senność podczas dnia

∑ Męczliwość podczas dnia

∑ Trudności z podejmowaniem aktywności po przebudzeniu

∑ Upośledzenie funkcji poznawczych

∑ Bóle głowy

∑ Impotencja

∑ Zmiany osobowości

∑ Najpełniejszych informacji na temat objawów dostarcza zwykle osoba dzieląca z chorym łóżko/sypialnię

Rozpoznanie

∑ Polisomnografia nocna: monitorowanie zjawisk fizjologicznych organizmu podczas snu; w skład badania wchodzą EEG, EMG, EKG, pulsoksymetria, badanie przepływu powietrza, badanie pra- cy mięśni oddechowych; badanie wykazuje obecność bezdechów i umożliwia jednoznaczne rozpoznanie zaburzeń; kryterium roz- poznania stanowi co najmniej 10 epizodów bezdechu w ciągu godziny, trwających co najmniej po 10 s

∑ Pulsoksymetria nocna jest użytecznym badaniem przesiewowym

– Wysoka czułość u chorych z dużym prawdopodobieństwem tego typu zaburzeń przed testem — wystarczająca, by ustalić rozpoznanie
– Wynik prawidłowy pozwala natomiast wykluczyć zaburzenia tego typu u chorych, u których prawdopodobieństwo przed testem oceniano jako małe

∑ Poliglobulia w badaniu morfologii krwi obwodowej

∑ Należy wykluczyć niedoczynność tarczycy

∑ Dokładne badania są niezbędne wówczas, gdy zaburzeniom od- dychania w nocy towarzyszą zaburzenia zachowania i zmiany fizjologiczne podczas dnia

∑ Pacjenci ze wzmożonym napięciem mięśni górnych dróg oddecho- wych powinni unikać alkoholu i leków o działaniu sedatywnym

∑ U pacjentów ze zwiększoną średnicą górnych dróg oddechowych

– Skutecznym postępowaniem może być redukcja masy ciała
– Protezowanie jamy ustnej
– Plastyka przegrody nosa u chorych ze skrzywieniem przegrody
– U niektórych pacjentów — plastyka gardła i podniebienia mięk- kiego

∑ Leczeniem z wyboru jest stosowane donosowo w nocy ciągłe do- datnie ciśnienie oddechowe (CPAP); jego skuteczność jest bliska

100%, ale może być zbyt niewygodne dla pacjenta

∑ U chorych z powikłaniami zagrażającymi życiu lub w wypadku nie- powodzenia innych metod leczenia należy rozważyć tracheostomię w celu ominięcia przeszkody

∑ Tlenoterapia może nasilać bezdech; należy ją stosować ostrożnie

∑ Leki: TCA mogą redukować nasilenie objawów i poprawiać samo- poczucie w ciągu dnia

Rokowanie/przebieg choroby

∑ Powtarzające się epizody hipoksji sprzyjają wystąpieniu arytmii, rozwojowi nadciśnienia płucnego i przewlekłe- go serca płucnego

∑ Inne następstwa obejmują

– CHF — szczególnie u chorych z dysfunkcją lewej ko- mory
– Nadciśnienie tętnicze
– Poliglobulię

∑ Choroba zwykle ma charakter przewlekły i postępuje na skutek zwiększania masy ciała

∑ Obserwuje się dobrą reakcję na leczenie, zwłaszcza do- nosowo stosowane CPAP

∑ Zespół bezdechu sennego jest przyczyną zwiększonej

liczby zgonów

∑ Jedna z głównych przyczyn patologicznej senności pod- czas dnia