Wady serca z przeciekiem lewo-prawym

Folia Cardiol. 2001, tom 8, supl. B, B6–B11 Copyright © 2001 Via Medica ISSN 1507–4145

Wady serca z przeciekiem lewo-prawym
Definicja. Wady, w których dochodzi do prze- cieku krwi utlenowanej do krwi żylnej na skutek nieprawidłowego połączenia wewnątrz- lub pozaser- cowego.

Podział. Do wad wrodzonych serca z przeciekiem lewo-prawym zalicza się:

• ubytki przegrody międzyprzedsionkowej:
  • typu wtórnego;
  • typu pierwotnego;
  • typu żyły głównej;
  • typu zatoki wieńcowej;
• ubytki przegrody międzykomorowej;
• nieprawidłowy spływ żył płucnych.

Nieprawidłowe połączenie na poziomie dużych pni tętniczych z przeciekiem lewo-prawym to:

• przetrwały przewód tętniczy;
• okienko aortalno-płucne;
• nieprawidłowe odejście lewej tętnicy wieńco- wej od pnia płucnego;
• obwodowe przetoki tętniczo-żylne.

Ubytki przegrody międzyprzedsionkowej typu otworu wtórnego. Są jedną z najczęstszych wad wrodzonych ser- ca u dorosłych (ok. 40% pacjentów > 40 rż.). Naj- częściej są zlokalizowane centralnie w przegrodzie międzyprzedsionkowej, mogą być pojedyncze lub mnogie o różnym kształcie.

Zaburzenia hemodynamiczne. Efektem przecieku na poziomie przedsionków jest przecią- żenie objętościowe jam prawego serca i zwiększe- nie objętości przepływu płucnego. Duża objętość przecieku może prowadzić do skurczowego nadciś- nienia płucnego. Sporadycznie rozwija się zespół Eisenmengera.

Rozpoznanie. Obecność przecieku na pozio- mie przedsionków mogą wykazać dane z badania podmiotowego i przedmiotowego, EKG i RTG klatki piersiowej. Ubytek potwierdza echokardiograficz- ne badanie przezklatkowe. Znaczenie czynnościo- we (hemodynamiczne) ubytku określa stosunek objętości przepływu płucnego do systemowego (Qp:Qs). Można określić go badaniem echokardio- graficznym, dopplerowskim, izotopowym oraz inwa- zyjnym, przy czym pierwsze badanie jest najbardziej dostępne i najtańsze, wymaga jednak dużego do- świadczenia w wykonywaniu. Poszerzenie jamy pra- wej komory współistniejące z ubytkiem wskazuje na istotny przeciek. Wówczas można zaniechać ob- liczenia Qp:Qs, o ile nie ma innej przyczyny posze- rzenia jam prawego serca. Trudności w przezklat- kowym obrazowaniu przegrody międzyprzedsionko- wej są wskazaniem do przezprzełykowego badania echokardiograficznego. Kliniczne lub echokardio- graficzne podejrzenie nadciśnienia płucnego z pod- wyższonym naczyniowym oporem płucnym są wskazaniem do diagnostyki inwazyjnej — pomiaru ciśnień płucnych i oporu, a w razie stwierdzenia podwyższonego oporu płucnego — wykonania prób oceniających reaktywność łożyska płucnego (z tle- nem, tolazoliną lub tlenkiem azotu). Istotny spadek naczyniowego oporu płucnego uzasadnia leczenie zabiegowe. W wątpliwych przypadkach można wy- konać biopsję płuca. Zmiany II° według Heatha Edwardsa są potencjalnie odwracalne.

Leczenie. Wskazaniem do leczenia zabiegowe- go jest czynnościowo istotny przeciek lewo-prawy (Qp:Qs ≥ 1,5). Leczenie zabiegowe obejmuje za- mknięcie ubytku metodą chirurgiczną albo przez- skórną. Wielu pacjentów z długotrwałym przeciekiem, przeciążeniem objętościowym i poszerzeniem prawej komory oraz istotną niedomykalnością zastawki trój- dzielnej wymaga jej plastyki. W piśmiennictwie ist- nieją odmienne poglądy dotyczące leczenia operacyj- nego pacjentów > 25 rż. Na podstawie własnego do- świadczenia autorzy uważają, że korzyści z zamknięcia istotnego czynnościowo ubytku odnoszą pacjenci w każdym wieku. Chorzy z mniejszym przeciekiem i prawidłowym ciśnieniem płucnym nie wymagają le- czenia zabiegowego, w szczególności profilaktyczne- go zamknięcia ubytku w celu uniknięcia zatorowości do centralnego układu nerwowego (CUN).

Wyniki leczenia, zalecenia i rokowanie. Korekcja chirurgiczna przeprowadzona przez do- świadczony zespół kardiochirurgiczno-anestezjolo- giczny jest bezpieczna. Śmiertelność — bliska 0% u pacjentów poniżej 25 rż. — nieznacznie wzrasta z wiekiem, natomiast zwiększa się wraz z podwyż- szonym naczyniowym oporem płucnym. Metodę przezskórnego zamknięcia ubytku wprowadzono niedawno, a jej efekty są bardzo zachęcające. Nie istnieją dane dotyczące odległych następstw takiego le- czenia. Zaniechanie leczenia zabiegowego grozi stopniowym pogarszaniem tolerancji wysiłku, postępu- jącą dusznością, napadami arytmii przedsionkowej, która zwykle prowadzi do utrwalanego migotania przedsionków, najczęściej około 50 rż. Długotrwałe przeciążenie objętościowe prawej komory prowadzi do niedomykalności zastawki trójdzielnej, której na- stępstwa mogą zdominować obraz kliniczny. Dys- funkcja rozkurczowa lewej komory (w przebiegu choroby wieńcowej, nadciśnienia tętniczego, kardio- miopatii przerostowej) nasila przeciek lewo-prawy. Należy unikać stymulacji przezżylnej ze względu na możliwość paradoksalnego zatoru. Po operacji trze- ba wykluczyć resztkowy przeciek międzyprzedsion- kowy badaniem echokardiograficznym i, jeśli to moż- liwe, określić ciśnienie w prawej komorze oraz zwrócić uwagę na współistniejące zaburzenia, przede wszystkim niedomykalności zastawek przedsionko- wo-komorowych. Za pomocą badania holterowskie- go należy szukać arytmii przedsionkowej.
Leczenie zaburzeń rytmu wymaga postępowa- nia zgodnego ze standardami Polskiego Towarzy- stwa Kardiologicznego (PTK).
Pacjenci z dobrym wynikiem korekcji mogą prowadzić normalny tryb życia, podobnie jak lecze- ni zachowawczo, z mniejszym przeciekiem i prawi- dłowym ciśnieniem płucnym.

Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia. Nie jest wymagana. Tętniak przegrody międzyprzedsionkowej Może towarzyszyć ubytkowi przegrody mię- dzyprzedsionkowej, często współistnieje ze zwyrod- nieniem śluzakowatym zastawek i wypadaniem płat- ków zastawki mitralnej. Zaburzenia hemodynamiczne. Zależą od obecności i istotności współistniejącego przecieku lewo-prawego. Rozpoznanie. Wykrywany na podstawie badania echokardiograficznego. W razie współistnieją- cych zaburzeń rytmu konieczna jest całodobowa ocena metodą Holtera. Leczenie. Istotny przeciek wymaga leczenia zabiegowego. Wiotka tkanka tętniaka może unie- możliwiać zamknięcie przezskórne. Nie ma wska- zań do chirurgicznego wycięcia tętniaka i zamknię- cia współistniejącego ubytku z towarzyszącym ma- łym przeciekiem, o ile wcześniej nie wystąpiła zatorowość do CUN. Pacjenci bezobjawowi mogą przyjmować leki przeciwpłytkowe, choć związek tętniaka z zatorowością obwodową nie został jed- noznacznie potwierdzony.

Rokowanie. Dobre; pacjenci po operacji wy- magają obserwacji podobnie jak chorzy po zamknię- ciu ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej.

Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsier- dzia. Nie jest wymagana.

Ubytki przegrody międzyprzedsionkowej typu otworu pierwotnego Inne nazwy wady to: częściowy ubytek przegro- dy przedsionkowo-komorowej, częściowy kanał przedsionkowo-komorowy (postać całkowita spoty- kana niezwykle rzadko wśród dorosłych). Ubytki typu pierwotnego występują około 5 razy rzadziej niż ubytki typu wtórnego. Obejmują one dolno-tylną część przegrody, a dolny brzeg tworzą położone na tym samym poziomie pierścienie zastawek przed- sionkowo-komorowych. Towarzyszy im zawsze roz- szczep przedniego płatka lewej zastawki przedsion- kowo-komorowej, który powoduje niedomykalność o różnym stopniu. Rzadziej stwierdza się struktural- ne wady prawej zastawki przedsionkowo-komorowej.

Zaburzenia hemodynamiczne. Efektem przecieku na poziomie przedsionków jest przecią- żenie objętościowe prawej komory i wzrost objęto- ści przepływu płucnego, podobnie jak w ubytku typu wtórnego. Zaburzenia czynnościowe są również zależne od stopnia niedomykalności lewej zastaw- ki przedsionkowo-komorowej, rzadziej — prawej. Duża objętość przecieku może prowadzić do skur- czowego nadciśnienia płucnego.

Rozpoznanie. Obecność przecieku na poziomie przedsionków mogą wykazać dane z badania podmio- towego i przedmiotowego, EKG i RTG klatki pier- siowej. Echokardiograficzne badanie przezklatkowe potwierdza obecność ubytku oraz nieprawidłowości zastawek przedsionkowo-komorowych, a jego istot- ność hemodynamiczną określa stosunek objętości przepływu płucnego do systemowego (Qp:Qs). Nie- pełne badanie przezklatkowe jest wskazaniem do obrazowania przezprzełykowego. Kliniczne lub echo- kardiograficzne podejrzenie nadciśnienia płucnego z podwyższonym naczyniowym oporem płucnym jest wskazaniem do diagnostyki inwazyjnej — pomiaru ciśnień płucnych i oporu, a w razie stwierdzenia pod- wyższonych wartości — wykonania prób oceniają- cych reaktywność łożyska płucnego (z tlenem, tola- zoliną lub tlenkiem azotu). Spadek oporu płucnego jest wskazaniem do leczenia zabiegowego. Przy in- terpretacji ciśnień płucnych należy uwzględnić sto- pień niedomykalności zastawki przedsionkowo-ko- morowej lewej. W wątpliwych przypadkach można wykonać biopsję płuca. Zmiany II° według Heatha Edwardsa są potencjalnie odwracalne.

Folia Cardiol. 2001, tom 8, supl. B

Leczenie. Wskazaniem do leczenia zabiegowe- go jest czynnościowo istotny przeciek lewo-prawy (Qp:Qs ≥ 1,5) lub istotna niedomykalność zastaw- ki przedsionkowo-komorowej lewej. Leczenie chi- rurgiczne obejmuje zamknięcie ubytku oraz plasty- kę, rzadziej wymianę, zastawki przedsionkowo- komorowej lewej. Ubytku nie można zamknąć me- todami przezskórnymi.