Wcześniactwo - zagrożenia

Największe ryzyko nieprawidłowego rozwoju dotyczy grupy noworodków urodzonych przedwcześnie. Aktualnie neonatolodzy utrzymują przy życiu skrajnie niedojrzałe noworodki, których ratowanie nie było możliwe jeszcze niedawno. Nie ma gotowych wzorców tego, jak przebiega rozwój „skrajnych wcześniaków”, jakie metody powinniśmy stosować w diagnostyce i leczeniu.

Wcześniactwo - statystyka

Noworodki skrajnie niedojrzałe (masa ciała poniżej 1000 g) stanowią ok. 0,5% wszystkich urodzeń. Noworodki z masą urodzeniową 1000–1500 g stanowią ponad 0,5% wszystkich urodzeń. Wszystkie noworodki urodzone przedwcześnie to nieco ponad 6% wszystkich urodzeń. Jeśli przypomnimy sobie, że mamy w tej chwili w Polsce 350 tys. urodzeń rocznie, to z tego 1%, tj. ok. 3,5 tys. dzieci, jest to grupa, która skupia na sobie większość naszej uwagi.

Czynniki ryzyka wynikające z wcześniactwa

Przedwczesny poród zakłóca fizjologiczną adaptację układu oddechowego, krążenia, ośrodkowego układu nerwowego i innych układów. Im bardziej skrócony okres życia płodowego, tym możliwości adaptacyjne są mniejsze.

Co zagraża noworodkowi urodzonemu przedwcześnie?

• Problemy oddechowe – decydują o szansie przeżycia. Niewydolność oddechowa współdecyduje o przepływie mózgowym krwi w tym najtrudniejszym okresie, kiedy noworodek nie jest jeszcze ustabilizowany po porodzie.
• Problemy kardiologiczne
• Zakażenia okresu noworodkowego (posocznica). Zakażenie wewnątrzmaciczne jest jedną z najczęstszych przyczyn porodu przedwczesnego. Wstrząs septyczny jest sytuacją kliniczną, która bardzo niekorzystnie modyfikuje przepływ mózgowy i może wpłynąć na pojawienie się uszkodzenia mózgu w późniejszym okresie po urodzeniu.

Wczesne uszkodzenie mózgu u noworodka - czym się charakteryzuje?

Występuje w obrębie intensywnie rozwijającego się układu nerwowego. Miejsce uszkodzenia wyznacza poszczególne deficyty funkcjonalne. Uszkodzenie po pierwszych miesiącach ewolucji jest stabilne, objawy kliniczne pojawiają się jednak stopniowo, według rytmu dojrzewania poszczególnych struktur.

Postacie wczesnego uszkodzenia mózgu u noworodka

• Ubytki tkanki mózgowej (np. leukomalacje okołokomorowe, martwica pokrwotoczna itd.) – widoczne w USG, CT, MR.
• Zaburzenia struktury tkanki nerwowej (anomalie połączeń międzyneuronalnych w łagodnych niedotlenieniach, chorobach genetycznych i metabolicznych) – niewidoczne w badaniach obrazowych.
• Zaburzenia dotyczące dojrzewania mózgu (mielinizacji, migracji neuronów ze strefy rozrodczej do kory, powstawania neuronów i komórek glejowych).

Czynniki etiologiczne uszkodzeń mózgu

• Krwawienia śródczaszkowe około- i dokomorowe (najbardziej narażone są dzieci urodzone między 24. a 29. tygodniem życia płodowego).

Następstwa neurologiczne krwawień

• Łagodne – 5%
• Średnie – 15%
• Ciężkie – 35%
• Ciężkie z rozległymi skrzepami – 90%

Krwawienia IV stopnia – rozwój tych dzieci jest z reguły zły, tym gorszy, im bardziej rozległy jest obszar zniszczenia. Istotne znaczenie rokownicze ma jednak obraz mózgowia uzyskany badaniem USG przezciemiączkowym w okresie spodziewanego terminu porodu (40. tydzień) – jeśli jest zbliżony do prawidłowego, rozwój także powinien być prawidłowy.

Czynniki etiologiczne uszkodzeń

Leukomalacje okołokomorowe wskutek niedotlenienia, które powoduje martwicę istoty białej. Występowanie leukomalacji zależy od wieku płodowego (% występowania leukomalacji):

• U noworodków urodzonych w 27–28 tyg. – 15%
• U noworodków urodzonych w 30 tyg. – 10%
• U noworodków urodzonych w 32 tyg. – 0%

Główne następstwa neurologiczne u wcześniaków

• Mózgowe porażenie dziecięce
• Patologie wzroku
• Patologie słuchu
• Encefalopatia sprzężona
• Patologia emocjonalna
• Minimalna dysfunkcja mózgu
• Opóźnienie rozwoju umysłowego

Zespoły mózgowego porażenia dziecięcego u dzieci przedwcześnie urodzonych

• Diplegia
• Tetraplegia
• Hemiplegia
• Zespoły pozapiramidowe – o wiele rzadziej

Encefalopatie sprzężone

Uszkodzenia mózgu są rozsiane, obustronne, obejmują istotę białą i szarą. Rzadko występują u wcześniaków. W ciężkich przypadkach diagnoza jest ewidentna od samego urodzenia. Od początku dzieci są albo wyjątkowo spastyczne, albo bardzo wiotkie, bez żadnej autonomii ruchowej. Często występują zaburzenia mowy oraz rozwoju psychicznego i emocjonalnego.

Łagodna, minimalna dysfunkcja mózgu

Dość często występuje u wcześniaków. Od wczesnych miesięcy dzieci wykazują anomalie zachowania: nadpobudliwość, dużą wrażliwość, lękliwość, agresję, niespokojny sen, trudności z karmieniem, opóźnienia mowy, zaburzenia funkcji poznawczych, koncentracji i uwagi.

Wcześnie zastosowane leczenie neurorozwojowe daje szansę na wyrównanie deficytów rozwojowych, głównie poprzez wykorzystanie możliwości plastycznych i mechanizmów kompensacyjnych mózgu. Szczególną dynamiką charakteryzuje się rozwój dziecka w pierwszym roku życia. Uzasadnia się to większą plastycznością mózgu małego dziecka oraz nieobecnością utrwalonych, wadliwych stereotypów ruchowych. Wiek 2–4 miesiąca życia uznawany jest za optymalny jeżeli chodzi o rozpoczęcie usprawniania; w uzasadnionych przypadkach rozpoczyna się „wspomaganie rozwoju” w Oddziale Intensywnej Terapii. Wszelkie działania muszą być indywidualnie dobierane do każdego dziecka. Dzieci z diagnozą wczesnego uszkodzenia mózgu wymagają zapewnienia wczesnego, długofalowego i wieloprofilowego procesu usprawniania (np. terapia neurorozwojowa, metody NDT/Bobath, terapia zajęciowa).

Problemy okulistyczne i zaburzenia słuchu u wcześniaków

Problemy okulistyczne u noworodków urodzonych przedwcześnie

Narząd wzroku wcześniaków nie jest przygotowany do życia poza łonem matki. Najcięższą zmianą patologiczną jest retinopatia wcześniaków (ROP). Jest jedną z najważniejszych przyczyn ślepoty u dzieci. Inne zaburzenia wzroku (zez, krótkowzroczność) występują stosunkowo rzadziej.

Retinopatia wcześniaków

Po raz pierwszy opisana w 1943 r. przez bostońskiego okulistę Ernesta Terry’ego. Polega na zaburzeniu prawidłowego rozwoju naczyń siatkówki – dynamiczny, niekontrolowany rozrost unaczynienia, co może doprowadzić do odwarstwienia siatkówki. Spowodowana jest selektywnym uszkodzeniem niedojrzałych naczyń siatkówki wskutek zaburzenia równowagi między procesami oksydacyjnymi i antyoksydacyjnymi. Rozwija się głównie u wcześniaków i u dzieci z hipotrofią wewnątrzmaciczną. Im mniejsza masa urodzeniowa i im krótszy czas trwania ciąży, tym większe ryzyko wystąpienia retinopatii. U około 0,9% wszystkich wcześniaków pomimo leczenia dochodzi do zmian prowadzących do obuocznej ślepoty. Patogeneza ROP wiąże się ściśle z rozwojem unaczynienia siatkówki w życiu płodowym; uszkodzenie śródbłonka rozwijających się naczyń jest związane z nadmiarem wolnych rodników i działaniem tlenu. U dzieci o masie urodzeniowej poniżej 1000 g lekarz neonatolog ma ograniczone możliwości zapobiegania rozwojowi ROP, dlatego nawet u najlepiej monitorowanych dzieci choroba może się rozwinąć. Obecnie, obok laseroterapii, w niektórych przypadkach stosuje się także leczenie przeciw-VEGF (iniekcje anty-VEGF) jako alternatywę lub uzupełnienie terapii laserowej.

Obraz kliniczny retinopatii

Faza czynna

• linia demarkacyjna – 80% możliwość regresji samoistnej zmian
• wał – 50–60%
• proliferacja włóknisto-naczyniowa – około 25%
• częściowe odwarstwienie siatkówki – 5–8%
• całkowite odwarstwienie siatkówki – rzadko

Faza regresji

zejście fazy czynnej

Następstwa retinopatii

Opisane zmiany w gałce ocznej rozwijają się między 1. a 6. miesiącem życia wcześniaka. W początkowych stadiach, kiedy są szanse na skuteczne leczenie, objawy wykrywa się badaniem dna oka. W późnych stadiach w obrębie źrenicy można zauważyć biały odblask, który zwykle świadczy o ślepocie tego oka. Ten objaw jest charakterystyczny również dla wielu innych schorzeń okulistycznych – konieczna jest konsultacja okulistyczna.

Zapobieganie: monitorowanie ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej u dzieci z masą ciała powyżej 1500 g oraz stosowanie antyoksydantów (np. witamina E) może być rozważane, choć metody prewencji mają ograniczoną skuteczność u najmniejszych wcześniaków.

Leczenie: koagulacja obwodowych, nieunaczynionych obszarów siatkówki – hamuje rozrost naczyń i w 70–90% może uratować widzenie wcześniaków. Najczęściej stosowaną metodą koagulacji jest laseroterapia; bardzo ważny jest wybór odpowiedniego czasu terapii. Witrektomia (chirurgia siatkówkowo-szklista) – usunięcie tkanki włóknistej i próba przyłożenia całkowicie odwarstwionej siatkówki – ma skuteczność ograniczoną (około 20%), a ostrość wzroku i tak może być znacznie obniżona.

Badanie okulistyczne

Wszystkie dzieci zagrożone rozwojem retinopatii powinny być zbadane przez okulistę. Minister Zdrowia i Opieki Społecznej 25 lipca 1991 roku wydał zarządzenie: każde niemowlę urodzone przed 36. tygodniem ciąży oraz po wewnątrzmacicznym zahamowaniu wzrostu płodu powinno być zbadane okulistycznie w 4., 8. i 12. tygodniu życia, a następnie w 1. roku życia.

Inne zmiany w narządzie wzroku u wcześniaków

• zez
• krótkowzroczność
• oczopląs
• zaburzenia widzenia obuocznego
• brak pełnej ostrości wzroku

Zaburzenia słuchu u wcześniaków

Częstość patologii słuchu jest podobna jak w populacji dzieci donoszonych, ale w grupie dzieci ryzyka patologia słuchu występuje znacznie częściej. Badaniem przesiewowym w Polsce objęte są wszystkie dzieci; badania przesiewowe zwykle obejmują otoemisje akustyczne (OAE) i/lub automatyczne potencjały wywołane słuchowe (A-ABR). Stosowane leki ototoksyczne (aminoglikozydy) mogą być przyczyną niedosłuchu. Encefalopatia bilirubinowa może jej towarzyszyć i prowadzić do uszkodzenia jąder słuchowych. Niedotlenienie komórek ucha wewnętrznego spowodowane niedokrwistością także może przyczyniać się do zaburzeń słuchu. U noworodków z niewydolnością oddechową częściej zdarzają się zaburzenia słuchu – badania słuchu powinny być powtarzane kilka razy do 3. roku życia.

Opracowanie: E. Nowak

Bibliografia:

• A. Kwolek – Rehabilitacja medyczna
• Z. Kułakowska – Wczesne uszkodzenie dojrzewającego mózgu, 2003
• E. Helwich – Wcześniak, 2002
• S. Tecklin – Fizjoterapia pediatryczna
• Materiały z kursu