Anatomiczne podstawy powstawania wybranych zespołów neurologicznych cz.1

Podstawowe czynności układu nerwowego

można sprowadzić do funkcji:

• dla ruchów dowolnych
• koordynacji ruchowej
• informacyjno-poznawczej

Nerwowa organizacja kontroli ruchu

Uszkodzenia układu dla ruchów dowolnych

W przypadku uszkodzenia układu dla ruchów dowolnych charakterystyczny jest niedowład lub porażenie, określane za pomocą obrazów zespołowych:

• spastycznego
• wiotkiego

Ocena deficytu obejmuje testy siły mięśniowej, zakresu ruchu oraz badanie spastyczności (np. skala Ashwortha).

Objawy uszkodzenia ośrodkowego i obwodowego neuronu ruchowego

Najważniejsze struktury układu nerwowego związane z neuronem ruchowym ośrodkowym i obwodowym

Objawy kliniczne towarzyszące uszkodzeniu neuronu ruchowego ośrodkowego i obwodowego

Niedowład ośrodkowy

Ma z reguły charakter globalny (wynika to z warunków anatomicznych towarzyszących przebiegowi drogi piramidowej). Niedowład może dotyczyć:

• całej kończyny (monoparesis)
• połowiczy (hemiparesis)
• wyłącznie kończyn dolnych (paraparesis)
• trzech (triparesis) lub czterech (tetraparesis) kończyn

Niedowład (paresis) lub porażenie (plegia) związane z uszkodzeniem neuronu ośrodkowego mogą przejawiać się obniżonym napięciem mięśniowym (szczególnie w początkowym okresie choroby). Wzmożone napięcie mięśniowe o charakterze spastyczności pojawia się, jeżeli w proces patologiczny włączone zostaną drogi tworu siatkowatego. Odruchy ścięgniste najczęściej są wygórowane (w początkowym okresie uszkodzenia mogą być niezmienione). O rozpoznaniu decyduje często rozległość niedowładu.

Kora mózgu

• Najbardziej uszkodzone są czynności ruchowe, które mają największą reprezentację w korze.
• Niedowład widoczny jest przede wszystkim w mięśniach dolnej części twarzy i ręce.
• Często obserwuje się dłoń opadającą, co przypomina tzw. rękę promieniową przy uszkodzeniu nerwu promieniowego, lecz nie występują typowe zaburzenia czucia.
• Niedowład występuje po stronie przeciwnej do ogniska uszkodzenia.

Kora ruchowa i czuciowa

Istota biała

Niedowład ograniczony jest do jednej kończyny i dolnej części twarzy po stronie przeciwnej do uszkodzenia.

Torebka wewnętrzna

Niedowład połowiczy lub porażenie z osłabieniem mięśni dolnej części twarzy, któremu mogą towarzyszyć zaburzenia czucia i niedowidzenie połowicze.

Zespół rzekomoopuszkowy

Uszkodzenie lub czasowe dysfunkcje dróg korowo-jądrowych w obu półkulach mózgu prowadzą do pojawienia się zespołu rzekomoopuszkowego.

Objawy kliniczne zespołu rzekomoopuszkowego

• zaburzenia połykania (krztuszenie się, zaleganie śliny)
• mowa dyzartryczna z charakterystycznym przydźwiękiem nosowym
• labilność afektu (przymusowy płacz lub śmiech)
• wygórowanie odruchu żuchwowego, pojawienie się objawu pyszczkowego i innych objawów deliberacyjnych (odruchy dłoniowo-bródkowy, rogówkowo-bródkowy)

Wymienionym objawom towarzyszy obustronny niedowład w postaci tri- lub tetraparezy, zazwyczaj o niewielkim nasileniu. Zespół rzekomoopuszkowy łączy się z rozsianym obustronnym uszkodzeniem dróg półkul mózgu.

Pień mózgu

• niedowłady trzech lub czterech kończyn
• zazwyczaj towarzyszące zaburzenia ze strony nerwów czaszkowych
• na podstawie lokalizacji jąder ruchowych nerwów czaszkowych wnioskuje się o poziomie uszkodzenia pnia mózgu
• może wystąpić zespół naprzemienny – po stronie ogniska uszkodzenia niedowład nerwu czaszkowego, a po stronie przeciwnej niedowład połowiczy lub zaburzenia czucia

Rdzeń kręgowy

Lokalizacja uszkodzenia na poziomie:

• część szyjna – niedowład lub porażenie czterech kończyn (tetraparesis, tetraplegia) bez niedowładu dolnej gałęzi nerwu twarzowego
• część piersiowa – niedowład lub porażenie kończyn dolnych (paraparesis, paraplegia), osłabienie lub brak odruchów brzusznych i nosidłowych
• część lędźwiowa – niedowład lub porażenie kończyn dolnych (paraparesis, paraplegia), odruchy brzuszne zachowane

Uszkodzenia neuronu ruchowego obwodowego

a) komórki rogów przednich rdzenia

• niedowład ograniczony z zanikiem mięśni
• obniżenie napięcia mięśniowego
• osłabienie odruchów
• brak zaburzeń czucia

W przypadku wolno narastającego procesu uszkadzającego komórki rogów (np. SLA) obserwuje się drżenia mięśniowe w niedowładnych mięśniach.

b) korzeń nerwu

• ograniczony niedowład niewielkiego stopnia
• obniżenie napięcia mięśniowego
• osłabienie lub zniesienie odruchów
• zaniki mięśniowe
• zaburzenia wszystkich rodzajów czucia o typie korzeniowym

c) splot nerwowy

• niedowład ograniczony, rzadziej globalne porażenie kończyny
• uszkodzenie splotu barkowego – zwisająca kończyna górna, „cepowata”
• obniżenie napięcia mięśniowego
• osłabienie odruchów lub ich zniesienie
• zaburzenia czucia o typie splotowym

d) nerw obwodowy

• niedowład ograniczony
• zanik mięśni
• osłabienie lub zniesienie odruchów
• zaburzenie wszystkich rodzajów czucia odpowiadających danemu nerwowi

Badania dodatkowe, takie jak elektromiografia (EMG) i badania przewodnictwa nerwowego, są pomocne w różnicowaniu uszkodzeń obwodowych.

Zespół opuszkowy

Zespół ten wiąże się z uszkodzeniem jąder ruchowych nerwów czaszkowych dolnej części pnia mózgu. Wykazuje wszystkie cechy niedowładu wiotkiego.

Objawy kliniczne

• zaburzenia połykania (krztuszenie się, zaleganie śliny)
• mowa dyzartryczna, niewyraźna, nosowa, która w skrajnych przypadkach może przejść w afonię (bezgłos)
• twarz maskowata, amimiczna, z zanikami mięśni twarzy
• opadanie żuchwy
• zanik mięśni języka
• zniesienie odruchu żuchwowego

Obraz deficytu neurologicznego charakterystyczny dla uszkodzenia układu ruchów dowolnych

1. niedowład połowiczy lewostronny
2. niedowład kończyn dolnych (uszkodzenie neuronu obwodowego)
3. porażenie nerwu strzałkowego prawego