Malformacja Chiariego
Są to nieprawidłowości budowy ośrodkowego układu nerwowego. Jest to deformacja móżdżku, rdzenia przedłużonego i szyjnego odcinka rdzenia kręgowego. Występują 4 typy wady. Rozpoznanie opiera się przede wszystkim na badaniu obrazowym (MRI), a leczenie może wymagać interwencji neurochirurgicznej lub opieki rehabilitacyjnej dostosowanej do objawów.
Wada Chiari typ 1
- Rdzeń przedłużony i migdałki móżdżku są przemieszczone w przepuklinę do kanału rdzeniowego przez otwór wielki, niekiedy sięgając do 3. kręgu szyjnego.
- Narastające ciśnienie śródczaszkowe może spowodować niedrożność otworu wielkiego i objawy uciskowe rdzenia przedłużonego.
Wada Chiari typ 2
- Polega na wklinowaniu się tylnej części móżdżku poniżej otworu wielkiego.
- Dochodzi do przemieszczenia struktur pnia mózgu w kierunku ogonowym.
- Towarzyszy jej wodogłowie.
- Dochodzi do zatrzymania spływu płynu mózgowo-rdzeniowego.
- W wyniku nieprawidłowości anatomicznych może dochodzić do naciągnięcia nerwów czaszkowych VIII–XII.
Objawy malformacji
- świst krtaniowy
- bezdech podczas płaczu lub w nocy
- refluks żołądkowo-przełykowy
- porażenie strun głosowych
- trudności w połykaniu
- zachłystanie do oskrzeli
W ciężkich przypadkach
- brak siły w kończynach górnych
- prężenia wyprostne (opistotonus)
Wada Chiari typ 3
- Polega na przepuklinie móżdżku do meningocela szyjnego.
- Dochodzi do zwężenia wodociągu mózgu.
Wada Chiari typ 4
- Objawia się niedorozwojem móżdżku.
- Może wynikać z działania podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego.
- Dotyczy pierwotnych wad układu nerwowego wynikających z czynników teratogennych.
